För fem år sedan drömde hon om att äta en fläskkotlett och "vara lika frisk som ett stort barn". "Jag kommer att kunna gå så långt till Aremica och läka mig själv där", sa hon. Hennes drömmar kunde gå i uppfyllelse tack vare givarnas generositet. Beloppet på 6 miljoner PLN som samlats in på rekordtid gjorde att Zuzia Macheta kunde gå till en klinik i Minnesota för behandling. Vad händer idag med en liten krigare och föregångare till online-insamling för sjuka barn?
- Vi visste redan om möjligheten till terapi i februari. Jag kommer ihåg att allt hände så snabbt att det plötsligt visade sig vara maj i mars, och vi packade våra väskor för att kunna flyga till USA - det här är insamlingen för behandlingen av vår dotter, påminner Sylwia Macheta.
Om någon frågade henne hur hennes liv var då skulle hon svara med det ordspråkiga "halvhjärtat". Dagligen bor Zuzia med sina föräldrar och syster Alicja i Gogolin.
- Varannan dag reste hon till Warszawa för möten och intervjuer, för att prata om vår handling och hennes dotters sjukdom. Det var ett stort kaos och samtidigt var det väldigt tur att den vita samlingsfältet blir grönare och grönare. Jag kommer ihåg att ögonblicket när den första milionen samlades in sov jag bara med utmattning och jag ville träffa honom så mycket - säger han.
Läs också: Epidermolysis Bullosa - frigöring av bullös epidermal
Zuzia var då 7 år gammal. Varje dag i hennes liv fylldes av lidande. Smärtan hon kände vid den tiden kunde jämföras med skållning med kokande vatten, den enda skillnaden var att den aldrig försvann.
I sjukdomen kämpar flickan med, dvs. blåsande epidermis separering, som namnet antyder, är hela kroppen täckt av blåsor, som bildar ett stort, icke-läkande sår. Vid beröring eller avlägsnande av förbandet fick huden att dra av sig.
En av 50 tusen människor i världen kämpar med denna sjukdom. Smärtsamma blåsor uppträder inte bara på huden utan också i matstrupen, öronen, magen och till och med i ögonen. Vad är anledningen till detta tillstånd? Patientens hud saknar "limet" som förbinder de enskilda skikten i epidermis, vilket gör det mycket lätt att förstöra det.
"Jag sov igenom den första miljoner"
Det enda hoppet för Zuzia för ett relativt normalt liv vid den tiden var dyr behandling på en klinik i Minnesota, USA. Det kostade över 6 miljoner zloty. Zuzias föräldrar försökte samla så mycket av henne som möjligt och bli av med alla värdesaker. Det visade sig dock att utan människor med god vilja skulle det vara omöjligt. Internet och en insamling på portalen siepomaga.pl kom till undsättning.
- Vi bestämde oss för att ta detta steg eftersom vi inte hade något annat val. Zuzia led mer och mer dag för dag, och vi var hjälplösa. Det var både ett kast på djupt vatten och en sista utväg. Jag kommer helt ihåg att många av våra vänner knackade på huvudet att det var galet, att det inte skulle vara möjligt. Och då? Sedan fanns ytterligare insamlingar, för fler sjuka barn och för belopp som var mycket större än den vi behövde för Zuzkas behandling - påminner Sylwia Macheta.
Hela familjen åkte till USA den 14 september 2015. I juni 2016 lämnade hon en klinik i Minnesota efter en transplantation och med en arsenal av läkemedel som hon var tvungen att ta tre gånger om dagen.
- Vår dag kretsade kring dosering av på varandra följande doser, koppling av droppar med näring, utfodring genom magslang och kontrollbesök på sjukhuset. På något sätt lyckades vi ordna allt och fick Zuzia att känna så lite som möjligt om de obehagliga sidorna av det hon gick igenom. Vi hittade tid att leka tillsammans, promenader - minns Sylwia.
"Vi kämpade för henne flera gånger"
Zuzias kropp kämpade tappert, även om det inte var utan blodkramande ögonblick. Hon var på ICU i 21 dagar. Den starka kemin och den plötsliga frisättningen av nya celler gjorde att hennes kropp blev galen, bokstavligt och bildligt.
- Vi kämpade för henne flera gånger. Hon fick några procents chanser, och vi såg under flera nätter som bestämde om hennes öde - minns Zuzias mamma.
I en gest av solidaritet med sin dotter när hon tog kemoterapi rakade hon huvudet. Flickan uthärde hela vistelsen på kliniken och de efterföljande smärtsamma och tråkiga operationerna och behandlingarna mycket modigt.
"När vi såg att hon redan var svår att bära och frågade varför hon inte sa att hon var trött, svarade hon:" Jag trodde att det skulle ta slut. " En språngbräda från sjukhusens verklighet, eftersom hennes tillstånd förbättrades, var gungan som låg i klinikens lokaler. Hon plågade och plågade henne - minns Sylwia.
Slutligen, efter ett och ett halvt års behandling, lyckades vi säga adjö till ett hotellrum i staterna som blev ett andra hem och återvände till det verkliga i Gogolin. Fem år har gått sedan insamlingen för Zuzias behandling. Hur är hennes liv idag?
- Ofta från någon som inte känner till ämnet och aldrig har varit i vår situation hör jag följande ord: ”Denna terapi är meningslös. Du går och du går till dessa stater och det finns ingen förbättring. Sådana kommentarer får mig att koka inuti mig. Någon som inte har någon kontakt med Zuzia ser inte dagligen att det i dag bara tar hälften, inte två timmar att byta förband, och att hon redan har kunnat prova sin drömfläskkotlett flera gånger. Jag kommer att säga mer, han lär sig fortfarande nya smaker och lär känna dem. Hon kan äta normalt eftersom matstrupen inte blåser. Huden är starkare och den tål mer - Sylwia räknar upp.
Zuzias dröm var händerna. Slutligen, efter fyra års terapi, kunde det gå i uppfyllelse.
- Tack vare dessa transplantationer från Ali, dvs. Zuzias yngre syster, läker inte dessa fingrar. Detta är ytterligare ett stort steg framåt, även om det för dem som inte ser oss varje dag kan vara omärkligt. Ja, vi kämpar med biverkningarna av denna sjukdom och terapi, för Zuzia har problem med binjurarna och växer inte, men läkare från kliniken i Minnesota arbetar också med det. De måste också hitta den verkliga orsaken till neuropatisk smärta, oavsett om det är ett problem i kroppen eller i huvudet. Det är också viktigt att Zuzia i flera år inte har fyllts med smärtstillande medel som hon brukade, eftersom smärtan är väldigt liten eller inte alls - förklarar Sylwia.
Dagbok istället för att rita
Vad finns, förutom fläskkotlett, på Zuzias favoritlista? Det visar sig att flickan inte längre är ett så stort fan av kött.
- Hon älskar fisk och gillar att panera mest av fläskkotletter, så jag lägger lite mer på det. Ibland äter hon krispiga rostat bröd eller pommes frites och ingenting händer med halsen, det växer inte över, det blåser inte, det blöder inte för att något var för varmt eller för varmt. En gång var jag tvungen att dela upp korven i delar, nu behöver jag inte, för hon kan tugga den ensam. Ändå lär jag mig, som jag nämnde, nya smaker, så då och då har vi en festival med pannkakor, klimpar eller pizza hemma - skrattar Sylwia.
Trots det faktum att Zuzia har ett individuellt undervisningsläge, går hon i skolan och är bland sina kamrater. Han klarar sig mycket bra med vetenskapen.
- Hon är begåvad, men lite lat, även om jag måste erkänna att hon inte behöver lägga mycket arbete på att lära sig, för hon är väldigt bra på det. Ibland är hon riktigt trött på läkarbesök och behandlingar, då släpper vi henne lite - förklarar Zuzias mamma.
Zuzias favoritämnen är engelska, som talar flytande tyska och polska på grund av täta besök i USA.
Före operationen älskade Zuzia att rita och måla. Eftersom han har haft sina händer har denna talang lagt åt sidan. Nu skriver han en dagbok och prövar sig på olika litterära former. Dessutom är hon väldigt nyfiken på världen. Hon är intresserad av djur, har sina egna planer, vad hon skulle vilja se, till exempel ett vargreservat. Det här är nu hennes älskade djur - säger Sylwia.
När någon frågar Zuzia vem hon vill vara, svarar hon att hon är läkare eller veterinär. Förutom att välja hennes framtida yrkesväg, är flickans huvud också bekymrad över andra tonårsproblem.
- Som alla barn mognar vår Zuzka också. På tapeten, som ordspråket säger och hur det är i den här åldern, finns det ett tema för pojkar. Vår dotter har en vän. Det här är en pojke som bor i USA och är döv. De kan inte riktigt prata med varandra, men de smsar på snabbmeddelanden hela tiden. Ibland skrattar han, för när deras "date" ska äga rum kommer Zuzka att bli otålig och var och en kan till exempel snabbt ta på sig en fin blus - säger Sylwia.
"Någon blev förvånad över att en tioåring leker med dockor"
Zuzia är väl medveten om att hon är sjuk, att hon är lite annorlunda än andra barn, men hon frågar inte varför hon led av denna sjukdom.
- Jag vill vara som mina kamrater. Han försöker mycket hårt för det. Hon jämför sig inte med sin yngre syster Ala och upprepar ofta att hennes sjukdom inte är någons fel och förklarar att hennes kropp helt enkelt saknar kollagen - säger Zuzias mamma.
Hon medger att ett så bra psykologiskt tillstånd hos dottern inte skulle vara möjligt om det inte vore för psykologers arbete.
- Det var dem som med hennes medfödda optimism fick henne att uthärda både behandlingstiden och återgången till verkligheten så bra. Det faktum att du inte stöter på någon form av hat från dina kamrater beror också på lärarna i skolan, som kunde förklara för barnen varför det är så och inte annars, säger Sylwia.
Hon skrattar att hennes dotter har lärt sig den svåra konsten att förhandla.
- Han är väldigt mycket på väg. Han kan trycka mot väggen så att vi ibland inte har något val. Men det här är mest saker som en extra promenad eller annat nöje. Vi håller med om det. Efter att ha bott i USA försökte vi kompensera för hennes förlorade barndom. Någon blev förvånad över att en tioåring lekte med dockor, för hon var verkligen fokuserad på det i flera månader, och jag frågade när hon skulle göra det, eftersom hon fortfarande låg i sjukhussängen? Idag spelar hon inte längre med dem, hon har andra intressen - säger Sylwia.
Bortsett från vissa nöjen har Zuzia ingen rabatt. Hennes föräldrar följer samma regler som deras yngre dotter.
- I USA försökte hon övertyga oss lite och ville att vi skulle behandla henne så som barn behandlas i Amerika, det vill säga ge henne ett val i alla frågor. Vi gick inte med på det eftersom hon inte ville samarbeta med läkare. Det var inte en bra väg för henne - säger han.
Gräl och systerlig kärlek
Har Zuzia några brister? - Jag har intrycket att han lever för mycket med mallar, att han planerar allt för mycket. Liggande i sängen planerar hon vad hon ska äta till frukost, lever inom strikt definierad grafik - förband, lektioner, nöjen. När något förändras lite för oss kan vi inte kontrollera det. Hennes yngre syster lever tvärtom på den så kallade spontant. Ibland har jag intrycket att tjejerna kompletterar varandra med denna kontrast - märker Sylwia.
Zuzias yngre syster, eller Alicja, är inte bara en följeslagare för att spela tillsammans utan också gräl, eftersom de mellan flickor, som mellan tonåringar, ofta äger rum, men också en person utan vilken behandling inte kunde lyckas. Det var hon som donerade hud, benmärg och stamceller för transplantation för sin sjuka syster.
- Alice gick igenom en påskyndad mognadsprocess. Hon var och är fortfarande öppen för den här hjälpen. Han klagar inte, han klagar inte. Det var ett ögonblick när hon var väldigt rädd för det, och även om hela processen att samla in dessa hudfragment kan jämföras med att gnugga knäet, är det fortfarande inte det trevligaste. Ala skyddas av läkare med lämpliga läkemedel varje gång, tystas, bedövas så att hon går igenom denna process så bekvämt som möjligt. Varje gång hon går igenom en konversation där endast hon och det medicinska teamet är närvarande. Ingen påverkar hennes beslut, och på frågan om hon är redo för det svarar hon ja, för hon vill hjälpa sin syster. För mig är detta den mest underbara gesten och uttrycket av systerlig kärlek. Ibland har jag inte tillräckligt med ord för att beskriva det - säger Sylwia.
Hon avslöjar att Ala belönas med sin favoritdessert - glass varje gång efter behandlingen. Han medger också att även om situationen gör att familjens uppmärksamhet till stor del fokuseras på Zuzia, kan Ala alltid räkna med sin tid med sin mamma.
- Jag försöker dela det lika mellan båda döttrarna. Vi har fastställt regler som till exempel att jag går med Ala en två timmars promenad, och när jag kommer tillbaka har jag tid för Zuzia, ensam. Jag inser att de båda behöver mamma och inte riktigt vill dela henne. Men det händer också att vi tre, särskilt nyligen, sitter till natten och pratar om olika viktiga frågor - säger Sylwia.
En miljon behövs för ett plan
Trots att transplantationen har lyckats finns det fortfarande mycket att göra. Vid 18 års ålder måste Zuzia flyga till kliniken en gång om året, där ytterligare nödvändiga ingrepp utförs och behandlingsförlopp diagnostiseras. Hon väntar bland annat på ett annat hudtransplantat, avlägsnande av bråck, kirurgi i urinvägarna eller sömnad av ett hål kvar av den gamla PEG.
- Det handlar också om att starta terapi och bestämma läkemedel så att vi kan fortsätta behandlingen i Polen och Zuzia, som jag nämnde, skulle kunna växa - säger Sylwia.
Coronavirusutbrottet har frustrerat dessa planer. - Vi borde vara i staterna så snart som möjligt, men vi kan inte flyga dit med reguljärplan eller charter, för det är för farligt för våra barn under nuvarande förhållanden. Detta är också kontraktet med kliniken. Det måste vara en medicinsk flygning med lämplig utrustning, personal ombord. Tyvärr kostar det pengar - förklarar Sylwia.
Därför slog hon sig samman med mamman till Kajtek, en pojke som, precis som Zuzia, lider av blåsande epidermisk separation.
- Jag måste ha knackat på varje dörr, men jag kunde inte få gjort något. Det är därför vi organiserade en gemensam insamling på siepomaga.pl. Vi har skjutit upp medlen för behandling, men vi har inte råd med planet längre - säger han.
Kostnaden för en returflyg för dem båda är över en miljon zloty. Även om en del av detta belopp redan har samlats in saknas fortfarande pengar. Samlingen pågår till 4 juli. Sylwia hoppas att baren på siepomaga.pl fylls grönt igen och både Zuzia och Kajtek kommer att kunna flyga för att rädda sin hälsa igen.
På frågan hur hon lever idag svarar hon att hon tar små steg.
- Jag har små mål. Det är lättare för mig att uppnå något på det här sättet. Nu är målet att Zuzia ska växa, att hennes kropp ska gå in i denna pubertetsperiod med minst komplikationer. Jag vill att hon ska fortsätta sin utbildning, vara så självständig som möjligt. När hon föddes tänkte hon på hur hon skulle leva, hur hennes sociala liv skulle bli, skulle hon fortfarande känna sig avvisad. Idag vet jag att jag inte kan skydda henne för alltid, ja, jag kan hjälpa henne och jag kommer fortfarande att göra det, men hon måste vara mer och mer självständig. Hon måste lära sig att det inte alltid kommer att vara snyggt och färgstarkt, och även när hon hör några obehagliga ord bör hon veta hur man ska hantera det och hur man inte oroar sig för det - säger Sylwia.
Hon skrattar att även om hon har många fler uppgifter än innan terapin i USA, för att hon inte bara är Zuzias mamma utan också en personlig sjuksköterska och förare som tar henne till skolan, så tycker hon om denna arbetsbelastning.
- Terapi, resor, det var en svår tid, men om jag var tvungen att göra det igen skulle jag inte tveka ett ögonblick. Jag kämpade och kommer fortfarande att kämpa för hennes hälsa, för dessa små steg - säger hon.
-objawy.jpg)
