Rolandisk epilepsi är en godartad barndomsepilepsi med centrala temporal toppar (BECTS). Det är det vanligaste fokala epilepsisyndromet som observerats i barndomen. Upp till 23 procent av barndomsepilepsin beror på BECTS. Pojkar lider av det oftare, med förhållandet pojkar till flickor runt 3: 2. Vilka är symtomen på Rolandisk epilepsi, hur behandlas den och vad är prognosen?
Rolandisk epilepsi uppträder vanligtvis mellan 7 och 10 år. Enkla partiella anfall (med bevarad medvetenhet) består av ensidiga sensormotoriska symtom som påverkar ansiktet och området i munnen och halsen, yrsel, dreglande. Krampanfallen är kortvariga och inträffar efter att barnet vaknar. De andra anfallen i detta syndrom är anfall under sömnen. Familjens historia av epilepsi är positiv hos cirka 40%. För närvarande antas att arv är multigen och multifaktoriellt. Ett tydligt beroende av klinisk manifestation på ålder, självbegränsande kurs med symtomlindring runt puberteten och en familjehistoria indikerar "ärftlig försämring av hjärnmognad".
Rolandisk epilepsi: symtom
- Krampanfall inträffar på natten, ofta strax efter att du somnat eller innan du vaknat, varar bara sekunder eller minuter
- De kan vara enstaka anfall (16%), sällsynta återfall under året (66%) upp till frekventa anfall (21%)
- Anfall föregås av en somatosensorisk aura med parestesier runt munnen, en känsla av kvävning och styvhet i käken eller tungan. Obehag i buken, somatosensorisk aura i en lem eller systemisk yrsel kan förekomma.
- På grund av sömnattacken och den unga åldern kan beskrivningen av aura utelämnas av patienterna. Samtidigt, även i 12% av fallen, kan auren vara den enda manifestationen av sjukdomen
- Motoranfall påverkar hälften av ansiktet eller kroppen. Symtomen påverkar ansiktet, läpparna, tungan, svalget och struphuvudet. De kan åtföljas av talarrest. Barnet är vanligtvis medvetet
- Ytterligare symtom inkluderar saliv från munnen, gurglande ljud, medvetslöshet, övergång till ett generaliserat tonic-clonic anfall och ibland post-paroxysmal kräkningar.
- Generaliserade tonisk-kloniska anfall utan fokusering har också rapporterats
Det finns tre typer av kliniska anfall baserat på symtom:
- Korta krampanfall i halva ansiktet, med talstopp och läckage av saliv från munnen
- Kramper dessutom med medvetslöshet, gurglande eller grymlande ljud och kräkningar
- Generaliserade tonisk-kloniska anfall
Rolands epilepsi: neuropsykologiska symptom
Neuropsykologiska symptom beskrivs hos cirka 53% av patienterna. Omfatta:
- beteendestörningar
- försening i talutvecklingen
- minnesskada
- uppmärksamhetsunderskott
- inlärningssvårigheter
Rolandic Epilepsi: En diagnos
Diagnosen av sjukdomen baseras på en typisk klinisk bild och bekräftas genom elektroencefalografisk undersökning (EEG). Sjukdomar med liknande symtom bör också uteslutas, inklusive Gastauts syndrom, Panayiotopoulos syndrom och mild barndom occipital epilepsi. Vid EEG-undersökningen observeras en karakteristisk registrering av nålar i det centrala och temporala området. Under interiktalperioden finns högspänningsnålar i ledningarna som motsvarar området för hjärns mittspår (det så kallade Rolands spåret). Antalet utsläpp ökar markant under sömnen. Man bör komma ihåg att en sådan bild i EEG-undersökningen inte betyder att Rolands epilepsi kommer att inträffa. Mer än hälften av barnen med dessa typer av abnormiteter får aldrig uppleva några symtom.
Rolandisk epilepsi: behandling och prognos
För sällsynta anfall som bara uppträder på natten kan anti-epileptisk behandling undvikas. Indikationerna för behandlingens genomförande är: epileptiska anfall under dagen, återkommande tonisk-kloniska anfall, förlängda anfall och status epilepticus, såväl som anfall av anfall under 4 år. Den första linjens läkemedel är karbamazepin, vilket är effektivt hos upp till 65% av patienterna. Andra effektiva läkemedel inkluderar klonazepam, levetiracetam, fenytoin, valproat, klobazam, primidon och fenobarbital. Även om upp till 30% av kramperna kan förbli okontrollerade under barndomen och tonåren, återhämtar sig nästan alla patienter efter krampanfall vid 18 års ålder.
I några få fall kan sjukdomen utvecklas till atypisk rolandisk epilepsi med språkliga, beteendemässiga och neuropsykologiska underskott. Då kan införandet av aggressiv behandling med steroider stoppa skadorna och inducera remission av neuropsykologiska symtom.
Rekommenderad artikel:
Anfall - vad ska man göra vid epileptisk anfall? Hur man hjälper till med attacken ...
