Idiopatisk (idiopatisk) lungfibros - symtom och behandling

Idiopatisk (idiopatisk) lungfibros (IPF) är en sjukdom i alveolerna som kännetecknas av inflammation och sedan fibros. Som en följd blir andningen svårare och svårare. Vilka är orsakerna och symtomen på idiopatisk lungfibros? Vad är behandlingen?

Innehållsförteckning:

1. Idiopatisk lungfibros: orsaker
2. Idiopatisk lungfibros: symtom
3. Idiopatisk lungfibros: diagnos
4. Idiopatisk lungfibros: behandling
5. Idiopatisk lungfibros: prognos

Spontan fibros är en sällsynt form av idiopatisk interstitiell lunginflammation. Som förklarats av prof. dr hab. Elżbieta Wiatr från 3: e avdelningen för lungsjukdomar, institutet för tuberkulos och lungsjukdomar i Warszawa, är en kronisk, progressiv, fibrotisk sjukdom, endast begränsad till lungorna och förekommer främst hos äldre.

Dess utveckling sker som ett resultat av mikroskopisk skada på de alveolära epitelcellerna - förklarar han. Konsekvensen är inflammation i alveolerna som börjar omge banden av tät bindväv (ärrbildning).

För att se den här videon, aktivera JavaScript och överväga att uppgradera till en webbläsare som stöder HTML5-video

Idiopatisk lungfibros: orsaker

Som namnet antyder är orsakerna till sjukdomen okända, men i vissa fall kan det misstänkas:

• störningar, genetiska mutationer
• röka cigaretter (studier visar att det finns fler rökare bland patienter med idiopatisk lungfibros)
• exponering för miljöföroreningar
• gastroesofageal återflöde, vilket är uppblåsning av maginnehållet i andningsorganen
• astma

Risken för att utveckla idiopatisk lungfibros ökar definitivt med åldern, säger Prof. Vind. Som experten förutspår kommer det att bli ett allt vanligare problem på grund av befolkningens åldrande.

Idiopatisk lungfibros: symtom

De viktigaste symptomen på spontan lunginflammation är:

• hosta
• dyspné
• sämre träningstolerans

Dessutom kan patienten märka klubbfingrar. De är ett uttryck för svår hypoxi och förekommer hos 30-40 procent. sjuk.

Idiopatisk lungfibros: diagnos

Vid auskultation av patienten kan läkaren höra det karakteristiska knakande ljudet ovanför lungorna (som om någon går på grov grus). Dessutom utförs lungavbildning med hjälp av datortomografi. Bilderna visar retikulära och bikakeformade förändringar.

Därefter kan diagnosen av sjukdomen göras på grundval av en datortomografiundersökning enbart, förstås uteslutande annan fibrotisk lungsjukdom med en specifik orsak - konstaterar Prof. Vind.

Om den radiologiska bilden är tvetydig bör en lungbiopsi utföras, men bara i motiverade fall - betonar professorn. En läkare kan utföra en lungbiopsi, till exempel om han misstänker lungfibros under bindvävssjukdom, tillägger han.

Funktionella tester utförs också, som visar att patienten har nedsatt vital kapacitet (VC) och total lungkapacitet (TLC). Hos en frisk person är lungkapaciteten cirka 4 liter och hos en patient med idiopatisk lungfibros - cirka 2 liter.

Resultaten från laboratorietester indikerar dock hypoxemi, dvs. en minskning av mängden syre i blodet.

Det 6-minuters promenadtestet är inte heller positivt. En man med friska lungor kan gå 500-700 meter på 6 minuter. En person som lider av specifik lungfibros kan ha problem med att resa 300 och ibland till och med 150 meter under denna tid.

Idiopatisk lungfibros: behandling

Det finns ingen kausal behandling för spontan lunginflammation. Optimal stödjande behandling tillämpas, dvs behandling av komorbiditeter - reflex, högt blodtryck, diabetes. Viktkontroll och lungrehabilitering är också viktiga.

- Det enda läkemedlet som patienten saknar är syre - konstaterar prof. Vind. Därför bör läkaren hänvisa patienten till ett syrebehandlingscenter i hemmet. Sedan får patienten en koncentrator som ständigt producerar det syre han behöver.

I samband med specifik lungfibros bör steroider inte användas, som hittills har förökats.

Det finns två ämnen av hopp för patienter - pirfenidon och nintedanib. De har antiinflammatoriska och anti-fibrotiska effekter. 5-åriga studier på pirfenidon visar att pirfenidon bidrar till minskningen av dödligheten (efter 52 veckors behandling).

Det fanns 22 patienter som tog pirfenidon och 42 som tog placebo.Nintedanib är en intracellulär kinashämmare som förhindrar förlust av lungens andningsförmåga.

Idiopatisk lungfibros: prognos

Prognosen är inte gynnsam. Den 5-åriga överlevnadsgraden för patienter med idiopatisk lungfibros är i många fall sämre än för patienter som kämpar med vissa typer av cancer, såsom sköldkörtelcancer, hudcancer och prostatacancer - konstaterar Prof. Vind. Studier visar att den genomsnittliga överlevnadstiden är 2-3 år från diagnos.

Den vanligaste dödsorsaken hos patienter är akut och subakut (patientens andning blir värre och värre tills sjukdomen så småningom leder till andningssvikt) andningsepisoder. Andra orsaker, såsom hjärtsjukdomar, infektioner och mag-tarmsjukdomar, är mindre benägna att döda patienter.