SAPHO-syndrom: orsaker, symtom, behandling

SAPHO-syndrom (synovit, akne, pustulos, hyperostos, osteit, SAPHO-syndrom) är en kronisk reumatisk sjukdom som tillhör seronegativa spondyloartropatier. Vilka är orsakerna och symtomen på SAPHO-syndromet? Hur behandlas det?

SAPHO-syndrom (synovit, akne, pustulos, hyperostos, osteit, SAPHO-syndrom) utvecklas vanligtvis hos patienter mellan 20 och 60 år och drabbar män och kvinnor med samma frekvens. Den högsta förekomsten i världen registreras i Japan, medan den högsta förekomsten i Europa rapporterades i Frankrike och de skandinaviska länderna.

SAPHO-syndromet kännetecknas av ledinflammation (synovit), akne (akne), pustulos, överdriven benbildning (hyperostos) och osteit.

Orsakerna till SAPHO-syndromet

Hittills har orsakerna till utvecklingen av SAPHO-teamet inte fastställts. Man misstänker att viss genetisk predisposition kan spela en roll i inledningen av sjukdomsprocessen, eftersom närvaron av detta syndrom har beskrivits hos medlemmar i samma familj. Påverkan av svår stress och infektioner med mikroorganismer som Chlamydia eller Yersinia övervägs också. Det var emellertid inte möjligt att isolera dessa bakterier från kroppsvätskor och vävnader hos patienter. Den enda patogenen som kan odlas från hud- och benskador som orsakar akne-liknande hudskador är den anaeroba bakterien Propionibacterium acnes.

Intressant är att hos ungefär 10% av patienterna kan inflammatoriska tarmsjukdomar - Crohns sjukdom och ulcerös kolit samexistera.

SAPHO-syndrom: symtom

Sjukdomsbilden domineras av förändringar i ben- och ledsystemet och i huden. Utseendet på hudskador kan föregå inverkan av det osteoartikulära systemet - dessa förändringar kan inträffa samtidigt eller flera år efter symtomen på leder och ben. Det är sällan möjligt för närvaron av allmänna symtom, som vanligtvis förekommer i form av trötthet, viktminskning eller låg feber.

Huvudsymptom på SAPHO-syndrom är artrit i den främre bröstväggen. Det inkluderar vanligtvis sternoklavikulära leder och sternoklavikulära anslutningar. Dessutom kan den inflammatoriska processen påverka ryggraden och de sakroiliära lederna (ensidigt eller bilateralt), såväl som de perifera lederna i händer och fötter.

Vid artrit i sternoklavikulära leder och / eller sternokostleder är smärta, svullnad, ökad värme och ibland rodnad karakteristiska i deras område. När ryggraden är inblandad noteras kompressionsvärk och begränsad rörlighet.

Inflammation i perifera leder, såsom handleder, metakarpofalangeal leder, interfalangeal leder i händerna och leder i fötterna manifesteras av symmetrisk svullnad och morgonstelhet. Det är också möjligt att involvera de temporomandibulära eller knälederna. Man bör dock komma ihåg att förekomsten av perifer artrit är mycket lägre än hos axialskelettet.

Hur går SAPHO-teamet?

Under SAPHO-syndromet kan återkommande hudskador också förekomma, som löper med perioder av förvärring och remission. De åtföljer inte alltid osteoartikulära symtom och är inte heller nödvändiga för diagnos. Dessa inkluderar psoriasis vulgaris, pustulär psoriasis på palmar- och plantarytorna på fötterna, ulcerös eller koncentrerad akne och inflammation i svettkörtlarna som uppträder mindre ofta.

Psoriasis vulgaris påverkar den håriga och hårlösa huden och naglarna. Vid pustulär psoriasis påverkas palmarytorna på händerna och plantarens ytor. Det tar form av röda, fjälliga pustler och blåsor. Dess gång är också karakteristisk med perioder av förvärringar och remissioner.

Akne ligger oftast på ryggen och bröstet och är mild, i form av enstaka utbrott. Det är också möjligt att ha en sönderfallande eller ulcerös form.

Vid SAPHO-syndrom kan överdriven benbildning också förekomma, vilket huvudsakligen påverkar skelettet i den främre bröstväggen, ryggraden, bäckenet och symfysen. Inflammatoriska lesioner påverkar också den främre bröstväggen, bäckenet och kotorna, men kan också hittas i de långa benen - särskilt humerus, tibia och lårben. Det kan finnas inflammationsfoci i skallen och underkäken. Inflammatoriska förändringar åtföljs av smärta, ömhet vid beröring och ökad värme. Kursen kan också vara asymptomatisk.

SAPHO-team: forskning

Laboratorietester visar accelererad ESR, en ökning av C-reaktivt protein (CRP) och leukocytos - markörer för inflammation. Dessutom ökar aktiviteten hos alkaliskt fosfatas och koncentrationen av alfa2-globulin. Patienter har inte reumatoid faktor eller antinukleära antikroppar. I ungefär 15-30% av fallen kan närvaron av HLA-B27-antigenet demonstreras.

Avbildningstester som röntgen och scintigrafi används också för att diagnostisera SAPHO-syndrom. I det inledande skedet av sjukdomen visar röntgen i bröstet erosioner i lederna åtföljda av subkondral skleros eller tecken på periostit. Senare, produktiva förändringar och bildandet av den så kallade benblock. Hos patienter med en lång sjukdomsförlopp kan sklerotisering i bröstbenet och förkalkning av de kostoklavikulära ligamenten observeras.

När det axiella skelettet är inblandat är erosioner och reaktiv sklerotisering i ryggradsorganen intill intervertebral skiva synliga. Det finns också marginella syndesmofyter och perivertebrala förkalkningar. Sklerotisering kan också förekomma i höft- och könsområdet.

Sacroiliit diagnostiseras hos över 1/3 av patienterna. Erosioner i perifera leder i händer och fötter är sällsynta.

Användningen av skeletsystemscintigrafi med hjälp av teknetium (99mTc) möjliggör demonstration av ökat spårupptag i de områden som drabbas av sjukdomen.

En benbiopsi (benbiopsi) utförs också för diagnostiska ändamål. I det tidiga stadiet av sjukdomen är inflammatoriska celler, monocyter, plasmocyter och enskilda jätteceller synliga i benmärgspreparat. Senare dominerar monocyter och fibrösa förändringar. Benets cortexskikt förtjockas och komprimeras - som i fallet med infektiös osteomyelit. Det nedladdade innehållet är vanligtvis sterilt.

SAPHO-team: behandling

Inledningsvis används icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och smärtstillande medel vid behandlingen. I avsaknad av förbättring och ihållande inflammatoriska markörer används orala glukokortikosteroider och intraartikulära injektioner.

Sulfasalazin rekommenderas speciellt för involvering av sakroiliära leder, intensifiering av psoriasisskador eller samexistens av inflammatoriska förändringar i tarmen. Leflunomid och metotrexat används vid involvering av perifera leder med närvaro av erosioner och hög aktivitet i inflammationsprocessen. Infliximab och etanercept - anti-TNF-alfa-antikroppar - har också användning.

Calcitonin används för att behandla osteolytiska förändringar, vilket hämmar benresorption samt har en smärtstillande och antiinflammatorisk effekt. Panidronat genom intravenös infusion har också en antiresorptiv effekt i benet. Dessutom hämmar den aktiviteten hos proinflammatoriska cytokiner såsom IL-1, IL-6 och TNF-alfa.

Vid behandling av SAPHO-syndrom bör man inte glömma sjukgymnastikbehandlingar, korrekt fysisk rehabilitering och psykoterapi.