POEMS syndrom, även känt som Crow-Fukase syndrom eller Takatsuki syndrom, är ett mycket sällsynt symptomkomplex som åtföljer den neoplastiska sjukdomen i det hematopoietiska systemet, vilket är den osteosklerotiska formen av multipelt myelom. Vilka är orsakerna och symtomen på POEMS? Vad är behandlingen?
POEMS syndrom, även känt som Crow-Fukase syndrom eller Takatsuki syndrom, tillhör en grupp av sällsynta sjukdomar och är ett symptomkomplex som åtföljer en osteosklerotisk form av multipelt myelom. Denna sjukdom är baserad på proliferation av plasmaceller, vars uppgift är att producera och utsöndra antikroppar.
Dikt är mycket sällsynt i befolkningen. Män är oftare sjuka än kvinnor. Medelåldern för osteosklerotiskt myelom är 70 år.
POEMS syndrom - symtom
Namnet POEMS syndrom kommer från de första bokstäverna i symtomen som är karakteristiska för detta syndrom:
P - polyneuropati, som är en sjukdomsprocess som skadar perifera nerver, både sensoriska och motoriska. Symtom på detta tillstånd inkluderar:
- störningar av alla slags känslor
- parestesi
- muskelsvaghet
- lempares
- avskaffande av djupa reflexer
- autonoma störningar, inkl. överdriven svettning
Patienter rapporterar ofta smärta i extremiteterna och hyperalgesi. Inledningsvis uppträder symtom på underbenen och över tid också på överbenen.
O - organomegali, det vill säga utvidgning av inre organ. Oftast påverkar det parenkymorganen, såsom:
- lever (hepatomegali)
- mjälte (splenomegali)
- lymfkörtlar (lymfadenopati)
Dessa organ är lättillgängliga vid palpering av buken, förstorade bortom den kalkbågen, levern bortom höger och mjälten bortom den vänstra korsbågen. Fysiologiskt är de inte påtagliga genom bukväggen.
E - endokrinopatier, dvs störningar i hormonsekretionen av de endokrina körtlarna. Hypogonadism observeras oftast. Det är en störning som involverar brist på könshormoner som produceras av könsorganen (testiklar och äggstockar), såsom progesteron, östrogener och testosteron. Detta resulterar i:
- brist på sexuell mognad
- brist på typiskt armhåla eller perinealt hår hos män
- minskad libido
- menstruationsstörningar hos kvinnor
Andra endokrinopatier observeras mindre vanligt, såsom:
- gynekomasti (utvidgning av bröstkörteln hos män)
- Hypotyreos
- binjureinsufficiens
- diabetes
- hyperparatyreoidism
- hyperprolaktinemi
M - monoklonal gammapati är en sjukdom som involverar tillväxten av en enda klon av plasmocyter. Plasmocyter är de enda cellerna i immunsystemet som producerar och utsöndrar antikroppar. Vid denna sjukdom producerar en plasmacellklon en homogen (monoklonal) antikropp - M-proteinet. Den består av två tunga kedjor av samma klass och två identiska lätta kedjor. Produktionen av M-proteinet minskar vanligtvis produktionen av kvarvarande antikroppar. Detta kan minska kroppens motstånd och göra den mer benägen för infektioner.
S - hudskador inkluderar oftast:
- förekomsten av missfärgning
- ökad hudpigmentering
- utveckling av överdrivet hår
- härdning av huden
- gallring av huden
Naglarna kan också påverkas.
POEMS team - orsaker
POEMS-syndromets etiologi är okänd. VEGF, eller vaskulär endoteltillväxtfaktor, misstänks vara involverad i utvecklingen av POEMS. Patienter med detta symtomkomplex har också förhöjda serumnivåer av andra cytokiner, såsom TNF alfa (tumörnekrosfaktor), interleukin IL-1 och IL-6.
POEMS-team - diagnostik
Diagnosen baseras oftast på symtom, en fysisk undersökning av en läkare och laboratorieblod- och urintester. Radiografiska undersökningar av skelettsystemet för att visa osteosklerotiska förändringar och en benmärgsbiopsi kan också vara till hjälp.
ViktigPOEMS är mycket sällsynt, så testresultaten och symtomen som rapporterats av patienten bör analyseras noggrant för att göra en korrekt diagnos. Det finns inga bindande kriterier för diagnos av detta tillstånd. Det anses nödvändigt att ha minst 3 av 5 vanliga symtom, inklusive 2 större (polyneuropati och närvaron av M-protein) och 1 mindre (hudskador, endokrinopati eller organomegali).
POEMS-team: behandling
Behandling av POEMS och multipelt myelom baseras på behandling av störningar i det hematopoietiska systemet och avlägsnande av den patologiska klonen av plasmaceller. Strålbehandling är den vanligaste metoden, mindre ofta systemisk behandling som kemoterapi och steroidterapi. Efter intensiv behandling kan läkaren besluta att transplantera patienten med stamceller som erhållits från perifert blod.
POEMS-team: prognos
Det finns god prognos för ett bra svar på behandling vid osteosklerotiskt multipelt myelom.
