Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) betyder frånvaro av vagina och livmoder

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) är en medfödd frånvaro eller underutveckling av livmodern och slidan. Patienter med MRKH-syndrom kan inte ha vaginalt samlag, bli gravida och föda ett barn. Men modern medicin ger en chans till ett framgångsrikt sexliv och till och med för moderskap. Vilka är orsakerna och symtomen på Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom? Vad är behandlingen?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) är ett missbildningssyndrom vars huvuddrag är frånvaron eller underutvecklingen av livmodern och slidan. Det förekommer hos 1 av 4 000–10 000 tjejer som är födda.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) - orsaker

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom utvecklas mellan 8: e och 10: e graviditetsveckan. Det kan orsakas av brist på progesteron- och / eller östrogenreceptorer i Müllers perirenala kanaler (dessa rör bildar äggstockarna, livmodern och vagina i livmodern in utero) eller hämning av deras utveckling av en teratogen faktor, dvs en faktor som orsakar fosterskador (t.ex. alkohol, rökning). Vissa specialister anger en genetisk mutation som orsak.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) - symtom

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) kännetecknas av en medfödd frånvaro eller underutveckling av livmodern och slidan. Men äggledarnas struktur är normal och äggstockarna uppfyller sin funktion (klassisk typ 1 av MRKH-syndrom). Därför är puberteten hos tjejer med MRKH-syndrom nästan normal - bröst, könshår och axillärt hår utvecklas, den kvinnliga kroppsformen formas.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom diagnostiseras vanligtvis i tonåren. Amenorré hos tjejer över 16 år bör vara uppmärksam.

Jedak amenorré observeras. Andra symtom på Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom inkluderar:

• oförmåga att ha vaginalt samlag
• oförmåga att bli gravid och föda ett barn
• små flickor kan klaga på cykliska smärtor i underlivet

Mer än 1/3 av patienterna med MRKH-syndrom har andra missbildningar - äggledare och urinvägar (typ 2 icke-klassisk) eller njuravvikelser, defekter i skelettsystemet, hjärta och stora kärl, muskelsvaghet och hörselnedsättning (typ MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) - diagnos

Patienter med Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom träffar oftast en gynekolog på grund av frånvaron av menstruation, som redan borde ha dykt upp. Men inte alla läkare gör en korrekt diagnos direkt. Han kan upptäcka att orsaken till menstruationens axel är endokrin störning och ordinera en kurs med hormonbehandling. Först när detta inte ger resultat går patienten till andra specialister.

Om man misstänker Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom utförs en gynekologisk undersökning och bildundersökning (ultraljud av mindre bäcken och bukhålan, urografi, magnetisk resonansavbildning av det mindre bäckenet, röntgen av ryggraden).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) - behandling

Hos en patient med MRKH-syndrom kan en artificiell vagina skapas så att hon kan ha samlag. Om vaginal urtag bevaras kan den sträckas och förlängas mekaniskt, vilket vanligtvis tar många månader.

Operationen för att skapa en artificiell vagina utförs av specialister från Gynekologikliniken vid Medical University of Karol Marcinkowski i Poznań.

Men om vaginala rester inte bevaras, kan de produceras kirurgiskt. Operationen består i att göra ett snitt i slemhinnan där ingången till slidan ska vara. Sedan dissekeras vävnaderna och skapar en tunnel så djup som möjligt. En protes förs in i slidan skapad på detta sätt (så att dess väggar inte klibbar ihop), som bärs tills slidan har läkt. Tre månader efter operationen ska patienten börja ha sex eller använda speciella dilatatorer, annars krymper och krymper den skapade slidan.

Det finns också en annan metod för att skapa en artificiell vagina. 2014 tillkännagav "The Lancet" att operationen för att skapa en artificiell vagina från kroppens egna celler hade slutförts framgångsrikt.

Patienten bör vara under vård av många specialister, inklusive psykologer, sexologer och psykoterapeuter.

Celler för odling skördades från vulva-vävnaderna hos var och en av de fyra MRKH-patienterna som deltog i experimentet. Sedan odlade forskare dem i laboratoriet, i speciella näringsämnen på en biologiskt nedbrytbar ställning formad som en vagina.

Modern medicin ger också patienter med MRHK en chans till moderskap. År 2014 ägde rum det första barnet som föddes i en transplanterad livmoder.

Om patienten har friska äggstockar kan hon välja en surrogatmamma, där ett embryo implanteras, skapat tack vare in vitro-metoden.

Rekommenderad artikel:

Uterine defekter och graviditet. Är graviditet med livmoderfel alltid i fara?

Bibliografi:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Värdet av laparoskopi vid diagnos och behandling av Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom hos flickor, "Nowa Pediatria" 2003, nr 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sexualitet hos en kvinna med Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom - en fallrapport, "Polish Gynecology" 2013, nr 84

Läs också: ASSOCIATION - en medfödd defekt i urinröret De vanligaste medfödda hjärtfel hos barn och vuxna Prenatal testning: vad är det och när man ska göra det?