Lennox-Gastaut syndrom är ett epilepsisyndrom som vanligtvis börjar i barndomen och associeras inte bara med epileptiska anfall utan också med intellektuella störningar. Lennox-Gastaut syndrom är tyvärr en allvarlig sjukdom, vars behandling ofta är förknippad med olika svårigheter. Vad orsakar denna sjukdom och vilka är behandlingsalternativen?
Lennox-Gastaut syndrom (förkortat LGS, härstammande från det engelska namnet Lennox-Gastaut syndrom) är en av typerna av barndomsepilepsi. De första symptomen på sjukdomen kan förekomma hos barn i alla åldrar, men oftast börjar sjukdomen mellan 2 och 6 år. Lennox-Gastaut syndrom kan drabba barn av båda könen, men pojkar är ungefär dubbelt så benägna att drabbas av det. Enligt statistik står LGS för upp till 4% av all epilepsi hos barn.
Lennox-Gastaut syndrom: orsaker
I allmänhet finns det två typer av Lennox-Gastaut syndrom. Den första kallas ibland primär eller idiopatisk - LGS definieras som sådan när det inte är möjligt att hitta orsaken till sjukdomen hos ett barn. Mycket vanligare, som står för upp till 80% av alla fall av Lennox-Gastaut syndrom, är den sekundära formen, dvs. en där en patient kan hitta några neurologiska avvikelser. I denna situation kan orsakerna till Lennox-Gastaut syndrom vara:
- encefalopati
- tuberös skleros
- medfödda metaboliska sjukdomar som skadar nervceller
- encefalit eller hjärnhinneinflammation
- hjärnskador relaterade till ischemi eller hypoxi (t.ex. de som orsakas under förlossningen)
- toxoplasmos
- huvudskador (särskilt de där hjärnans främre lober är skadade)
Ett annat barndomsepilepsisyndrom är associerat med Lennox-Gastaut syndrom på ett sätt som inte är helt känt - West syndrom. Det visar sig att West-syndromet föregår utvecklingen av Lennox-Gastaut-syndrom hos upp till 40% av alla LGS-patienter.
Lennox-Gastaut syndrom: symtom
Den mest karakteristiska triaden av problem för Lennox-Gastaut syndrom är extremt frekventa anfall, intellektuella störningar i olika grader och EEG-avvikelser som är typiska för LGS.
Utbudet av möjliga anfallstyper hos patienter med LGS är förmodligen det största av alla andra epilepsisyndrom. Oftast inträffar toniska anfall under Lennox-Gastaut syndrom som tenderar att inträffa på natten. Den näst vanligaste typen av anfall som uppträder under LGS är myokloniska anfall, som tenderar att uppträda särskilt när patienten med LGS är överansträngd. Andra anfall under Lennox-Gastaut syndrom inkluderar:
- atonic
- brännvidd
- delvis vikta
- ovanliga frånvarobeslag
- tonic-clonic
En stor svårighet i fallet med Lennox-Gestaut syndrom är hur ofta ett barn kan få epileptiska anfall - under en individ kan de uppträda upp till 100 gånger om dagen. Risken för status epilepticus är också ganska hög hos patienter med LGS - enligt statistik förekommer det även hos hälften av patienter med Lennox-Gastaut syndrom.
Intellektuella störningar hos barn med Lennox-Gastaut syndrom varierar i svårighetsgrad. De orsakas främst av frekventa epileptiska anfall - hos barn som lider av LGS uppträder anfall många gånger om dagen. Konsekvensen av ett sådant fenomen är störningar i psykomotorisk utveckling, talstörningar, beteendestörningar eller problem med social funktion.
Lennox-Gastaut syndrom: diagnos
Elektroencefalografi (EEG), utförd både i vila och under sömnen, spelar en nyckelroll vid diagnos av Lennox-Gastaut syndrom. Den vanligaste avvikelsen som hittades i denna studie är bromsning av hjärnvågornas grundläggande aktivitet, liksom paroxysmala urladdningar av oregelbundna långsamma vågor och uppkomsten av spikvågskomplex med en frekvens på 2-2,5 Hz.
Om ett barn misstänks ha LGS, utförs också andra tester, särskilt avbildningstester. Magnetisk resonansavbildning av huvudet eller datortomografi av huvudet används för att söka efter en potentiell orsak till Lennox-Gastaut syndrom - tack vare sådana tester är det möjligt att upptäcka till exempel ischemisk foci i barnets hjärna.
Lennox-Gastaut syndrom: behandling
Farmakoterapi är grundpelaren för behandling av Lennox-Gastaut syndrom. De första läkemedlen vid behandling av sjukdomen inkluderar:
- rufinamid
- valproates
- bensodiazepiner (särskilt klonazepam, nitrazepam och klobazam)
- felbamate
Andra läkemedel som också används för att behandla Lennox-Gastaut syndrom är:
- topiramat
- zonisamid
- lamotrigin
Det är inte ovanligt att Lennox-Gastaut syndrom inte förbättras genom farmakoterapi med ett läkemedel, därför kan olika kombinationer av antiepileptiska läkemedel användas hos olika patienter.I allmänhet tillhör LGS gruppen av läkemedelsresistent epilepsi, därför implementeras den ibland hos patienter med andra effekter än farmakoterapi. Kostförändringar kan vara till hjälp för vissa patienter med eldfast epilepsi, inklusive de med Lennox-Gastaut syndrom. Särskild uppmärksamhet uppmärksammas av den ketogena kosten, där du bör konsumera stora mängder fettföreningar medan du begränsar proteinsubstanser och kolhydrater. Den ketogena kosten kan faktiskt hjälpa LGS-patienter, men den ska aldrig användas ensam - den ska alltid göras först efter att ha rådfrågat en läkare och vara under hans ständiga vård samtidigt som denna diet bibehålls.
I Lennox-Gastaut syndrom kan kirurgisk behandling användas, särskilt när andra metoder inte förbättrar patientens tillstånd. De vanligaste procedurerna som utförs i detta fall är implantation av en vagusnervstimulator och en operation för att skära upp den stora hjärnans uppdrag (kallas kalosotomi).
Lennox-Gastaut syndrom: prognos
Prognosen för LGS är ganska dålig. Till och med över 3/4 av patienterna med denna enhet, trots många års behandling, kanske inte kan leva självständigt i vuxenlivet och kan behöva vård från andra människor. Prognosen är sämre, t.ex. de i vilka LGS föregicks av Wests syndrom eller vars sjukdom började tidigt. Prognosen är också sämre ju oftare patienten får kramper. Lennox-Gastaut syndrom utgör också en risk för skador - olika typer av olyckor inträffar hos patienter med detta epilepsisyndrom mycket oftare än i allmänheten.
Rekommenderad artikel:
Epilepsi (epilepsi): orsaker, symtom, behandling
