Goodpastures syndrom - orsaker, symtom och behandling

Goodpastures syndrom, eller lung-njursyndrom, är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar njurarna och lungorna. Goodpastures syndrom kan vara livshotande eftersom det kan leda till andnings- och / eller njursvikt mycket snabbt, även inom några dagar. Vilka är orsakerna och symtomen på Goodpastures syndrom? Vad är behandlingen?

Goodpastures syndrom, eller lung-njursyndrom, tillhör en grupp sjukdomar som kallas systemisk vaskulit. Under Goodpastures syndrom blir kärnkärlens kärl och alveoler inflammerade, vilket resulterar i blödning i alveolerna och snabbt utvecklas glomerulonefrit. Sjukdomen är livshotande eftersom det snabbt, även inom några dagar, kan leda till andningssvikt och / eller njursvikt.

Goodpastures syndrom är sällsynt (förekomst i Europa - cirka 1/1 miljon invånare / år), oftast hos personer mellan 20 och 30 år och hos de i åldern 50-65 år. Sjukdomen diagnostiseras oftare hos män än hos kvinnor.

Goodpastures syndrom (lung-njursyndrom) - orsaker och riskfaktorer

Goodpastures syndrom är en autoimmun sjukdom. I denna typ av sjukdom känner immunsystemet igen kroppens egna celler som främmande och producerar antikroppar mot dem som attackerar dem och får dem att bli inflammerade och förstörda. Under Goodpastures syndrom produceras antikroppar (anti-GBM) mot basmembranet i glomerulära kärl och alveoler. Antikroppsskador på glomeruli blodkärl resulterar i glomerulonefrit, vilket kan leda till kronisk njursvikt. I sin tur leder skador på blodkärlen i alveolerna till blödning.

Riskfaktorer inkluderar exponering för kolväten och tobaksrök, inandning av kokain och infektioner.

Goodpastures syndrom (lungnjursyndrom) - symtom

Symtom på lunginvolvering av sjukdomen:

• andfåddhet - initialt kan det vara träning, sedan vila, paroxysmal
• rethosta
• hemoptys
• ibland cyanos

Symtom på njureinvolvering av sjukdomen:

• hematuri
• problem med urinering (t.ex. oliguri)
• svullnad över hela kroppen
• högt blodtryck
• smärta i ländryggen

Dessutom gäller allmänna, vanligtvis influensaliknande symtom, inkl trötthet, feber, smärta i muskler och leder, aptitlöshet.

Goodpastures syndrom (lung-njursyndrom) - diagnos

Blodprov utförs för att detektera anti-GBM-antikroppar. När det gäller Goodpastures syndrom finns det bland annat ökade nivåer av kreatinin och karbamid i blodet, vilket tyder på njurskador.

Det är också nödvändigt att testa urinen, vilket bland annat visar närvaron av protein eller röda blodkroppar.

Läkaren testar också andningsorganen. Under undersökningen av stetoskopet kan du höra knasningar och ibland till och med en bronkial mumling. Å andra sidan visar röntgen på bröstet fläckiga skuggor som föreslår inflammatoriska förändringar.

I vissa fall kan en njure- eller lungbiopsi vara nödvändig.

Goodpastures syndrom (lung-njursyndrom) - behandling

Patienterna får glukokortikosteroider och cyklofosfamid. Dessutom utförs plasmaferes - ett förfarande som rengör blodet från oönskade element - i detta fall anti-GBM-antikroppar.

Hos vissa patienter börjar njuren fungera ordentligt, vanligtvis under de första veckorna av behandlingen. Men 40-50 procent. trots behandling återfår inte njuren sina funktioner. Därefter behövs njurersättningsbehandling i form av hemodialys. Efter några månader kan patientens tillstånd förbättras och hemodlios kanske inte behövs. Läkares erfarenhet har dock visat att återhämtning av njurfunktionen vid en senare tidpunkt är sällsynt. Om njuren inte börjar fungera ordentligt under de första veckorna av behandlingen och patienten behöver njurersättningsbehandling, innebär det vanligtvis att njursvikt är irreversibel.

Du kan dock förhindra utvecklingen av och till och med utvecklingen av njursvikt. Du behöver bara diagnostisera sjukdomen så tidigt som möjligt och tillämpa lämplig behandling.