Telangiectasias: orsaker, symtom, behandling

Telangiectasias är retikulära utvidgningar av små blodkärl i huden, allmänt känd som spindelvener. Anledningarna till att telangiektasi uppträder kan vara triviala, t ex felaktigt utvalda kosmetika, liksom mycket allvarliga, t.ex. kronisk venös insufficiens eller systemisk sklerodermi. Hur behandlas telangiectasia?

Telangiectasias kan vara oskyldiga, mindre hudfel, vanligast hos äldre och barn, och löser sig spontant eller med mindre kosmetiska ingrepp.

Orsaken till telangiectasia kan vara användningen av kosmetika, såsom långvarig topisk användning av glukokortikosteroider, graviditet (förändringar i venös cirkulation, östrogener) men också sjukdomar.

Telangiectasia som ett symptom på sjukdomen

Innehållsförteckning

1. Kronisk venös insufficiens
2. Rendu-Osler-Webers sjukdom
3. Systemisk sklerodermi
4. Ataxia-telangiectasia syndrom
5. Sturge-Webers syndrom (ansikts- och hjärnangiom)
6. Cirros

Kronisk venös insufficiens

Telangiectasias på nedre extremiteterna kan vara ett symptom på kronisk venös insufficiens. De utvidgas vanligtvis över tiden och skapar vridna åderbråck i de nedre extremiteterna.

Telangiectasias strålar ut på platser med otillräckliga genomträngande vener.

Beroende på sjukdomsstadiet används konservativ behandling, allt från livsstilsförändringar, genom kompressionsbehandling till invasiv behandling (kirurgi).

Rendu-Osler-Webers sjukdom

En annan sjukdom som manifesterar sig genom telangiektasi är Rendu-Osler-Webers sjukdom. Det är en genetiskt bestämd, autosomalt dominerande ärftlig blodkärlsavvikelse.

Det kännetecknas av spindelliknande vasodilatationer i form av telangiectasia eller större arteriovenösa missbildningar.

Det finns gastrointestinal blödning, hemoptys, epistaxis och hematuri. Symtom förvärras vanligtvis med åldern. Behandla symtomatiskt genom att transfusera blod och dess komponenter, fylla på järnbrister.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi är en systemisk sjukdom i bindvävnaden som kännetecknas av progressiv fibros i huden och inre organ. De kliniska formerna av sjukdomen skiljer sig beroende på det område som påverkas av lesionerna:

• begränsad form ("CREST-syndrom": inkluderar förkalkningar av mjukvävnad, Raynauds fenomen, esofagus dysfunktion, skleros i fingrarna, telangiektasier i huden, hudskador främst i ansiktet och distala delar av armar och ben)
• generaliserad form (snabb involvering av både hud och inre organ, snabb kurs, hudförändringar inkluderar ansiktet, torso och proximala delar av armar och ben)
• systemisk sklerodermi utan hudförändringar (förändringar inkluderar inre organ, inga hudförändringar)
• överlappningssyndrom (egenskaper hos systemisk sklerodermi och annan systemisk bindvävssjukdom som RA, dermatomyosit, lupus)
• högrisksyndrom med systemisk sklerodermi (utan härdning av hud- och organskador, men med symtom som är karakteristiska för sjukdomen, såsom Reynauds fenomen, specifika antikroppar för sklerodermi).

Telangiectasias förekommer huvudsakligen på ansiktet och slemhinnorna, vanligtvis i begränsad form i det tidiga stadiet av sjukdomen, men också i den senare generaliserade formen.

Det finns ingen kausal behandling för sjukdomen och inga läkemedel som på ett tillfredsställande sätt kan stoppa sjukdomens utveckling. Behandling minskar effekterna av organskador, hudhärdning och lungskador, vilket minskar dödligheten.

Metoden för behandling är autolog stamcellstransplantation efter tidigare immunsuppression. Det används till patienter med generaliserad och begränsad svår sjukdom.

Ataxia-telangiectasia syndrom

Ataxia-telangiectasia syndrom - en genetisk sjukdom som utvecklas från tidig barndom, vars symtom inkluderar: cerebellär ataxi (nedsatt motorisk koordination), telangiectasias i huden och i ögongloben, immunbrist, främst manifesterad av återkommande luftvägsinfektioner. Sjukdomen predisponerar för neoplastiska förändringar, främst lymfom och leukemi.

Sturge-Webers syndrom (cerebral angioma)

Sturge-Webers syndrom - (även känt som ansikts- och hjärnangiom) - ett syndrom med medfödda missbildningar, som tillhör en grupp av dermatologiska och nervösa sjukdomar som kallas fakomatoser.

Det manifesteras av platt hemangiom i ansiktet, mindre ofta i stammen, slemhinnor i mun och hals, hjärnangiomyom, epileptiska anfall, glaukom kan förekomma (beroende på typ av sjukdom).

Det finns 3 typer av sjukdomar, som skiljer sig åt när det gäller individuella symtom. Behandlingen är bara symptomatisk - det är möjligt att helt eller delvis ta bort mol, farmakologisk kontroll av epileptiska anfall är nödvändig, frekventa oftalmologiska observationer för glaukom och dess möjliga kirurgi.

Cirros

Levercirros är ett tillstånd där leverparenkym förstörs till följd av fibros och arkitektonisk rekonstruktion. Leverfunktion, förändringar i kärlsystemets organisation utvecklas, vilket leder till ett antal symtom, inklusive:

• hudförändringar i form av stellate hemangiomas
• teleagiectasia
• palmar och plantar erytem
• överdriven pigmentering av huden
• bildandet av gula knuffar som kallas gula

Vid kompenserad cirros består behandlingen endast av att förändra livsstilen, medan det i dekompenserad form är nödvändigt att transplantera levern, korrigera elektrolytstörningar, blodkoagulationsstörningar, glykemi, profylax av blödning i matstrupen, antibiotikabehandling, behandling av möjliga komplikationer.