definition
Chiari-syndrom, oftare kallat Budd-Chiari-syndrom, är en sällsynt sjukdom som är sekundär till utplåning av en av venerna lokaliserade efter venös cirkulation av levern, som kallas suprahepatiska vener. Det finns tre suprahepatiska vener. De strömmar in i den underordnade vena cava som ger en mycket stor del av det deoxygenerade blodet till hjärtat. Två huvudorsaker är ursprunget till denna utplåning: det kan vara en riktig trombos, det vill säga blockeringen av en koagel inom blodets normala väg, men också ibland kan det vara resultatet av kompression i venen, oftare av en tumör vanligtvis av malignt ursprung, och utvecklas på bekostnad av levern och till och med njurarna. Budd-Chiari-syndrom omfattar uppsättningen av symtom som härrör från denna hindring. Tänk på att Budd-Chiari-syndrom inte har något att göra med Arnold-Chiari-syndrom, en sällsynt neurologisk abnormitet hos den nyfödda.
symptom
Budd-Chiari-syndrom manifesterar sig genom:
- Ett syndrom av portalhypertoni, vars symtom är resultatet av ökat tryck i portalsystemet (uppsättning vener lokaliserade före ankomst till levernivån). De kliniska tecknen är:
- uppträdande av onormal vätska i bukhålan, kallad ascites;
- ett mycket synligt ytligt venöst nätverk i buken: det finns tal om venös cirkulation.
- buksmärta;
- ökning i leverstorlek;
- ibland en gulning av hud och slemhinnor, kallad gulsot;
- förekomsten av ödem i de nedre extremiteterna, en ökning i benvolymen;
- gradvis förstörelse av leverceller som kan leda till cirros.
diagnos
Med tanke på dessa symtom är diagnosen Budd-Chiari inte vad som vanligtvis framkallas i första hand på grund av dess sällsynthet. Efter generellt icke-specifika laboratorietester utförs avbildningstester inklusive ett ultraljud i levern, CT eller MRT. Förekomsten av en tumör som komprimerar venerna kan påvisas. Ofta används Doppler-ultraljud för att studera blodflödet genom kärl nära levern som visar frånvaron av blodflöde i en av levervenerna, vilket bekräftar diagnosen.
behandling
För att behandla Budd-Chiari-syndrom måste orsaken först ha identifierats. Om en tumör är ansvarig, kommer operation troligen att vara nödvändig. Om orsaken är en hindring av en koagel finns det flera möjligheter: användning av antikoagulant mediciner, en direkt förstörelse av tromben, en angioplastik med en stent för att återställa den normala kaliber i venen eller ibland undvika hinder med hjälp av en blod shunt eller shunt .
