Medullär sköldkörtelcancer - orsaker, symtom, behandling

Medullär sköldkörtelcancer är en sällsynt neoplasma. Medullär sköldkörtelcancer finns i familjer i vissa fall. Risken för cancer hos första släktingar är 50%. Vilka är de andra orsakerna och symtomen på medullär sköldkörtelcancer? Vad är behandlingen?

Medullär sköldkörtelcancer (MTC) är en typ av cancer som utvecklas i sköldkörteln. Det står för cirka 4-5 procent. alla fall av sköldkörtelcancer. Det händer att det drabbar unga människor mellan 20 och 40 år - säger prof. Marek Dedecjus från Institutionen för onkologisk endokrinologi och kärnmedicin, Oncology Center - Institute of Maria Skłodowskiej - Curie. Medullär sköldkörtelcancer uppstår från C-celler som producerar kalcitonin, ett hormon som reglerar nivåerna av kalcium och fosfor i kroppen.

Den sprider sig lokalt i lymfkörtlarna i nacken och de omgivande musklerna och luftstrupen, och via lymfkörteln och blodkärlen metastaserar den till lymfkörtlarna i mediastinum, lever och ben.

Medullär sköldkörtelcancer - orsaker

Det finns två typer av medullär sköldkörtelcancer:

• sporadisk - i de flesta fall är MTC en sporadisk cancer. Sporadisk MTC kan förekomma i alla åldrar. Det diagnostiseras oftast vid 50–60 års ålder
• ärftlig - i andra fall är det en ärftlig cancer, ärvt autosomalt dominerande. Ärftlig medullär sköldkörtelcancer kan presenteras som:

- familjärt medullärt sköldkörtelcancer (FMTC) - utan associerade endokrina sjukdomar

- del av multipelt endokrin neoplasi (MEN) syndrom: MEN 2A och MEN 2B, med associerade endokrina sjukdomar

Medullär sköldkörtelcancer - symtom

Medullär sköldkörtelcancer utvecklas vanligtvis hemligt, och det första symptomet som patienter träffar en läkare är en enda smärtfri klump i nacken. Andra symtom som föreslår medullär sköldkörtelcancer inkluderar:

Medullär cancer manifesteras oftast som en sköldkörtelnodul.

• ont i sköldkörteln vid beröring
• svårt att svälja
• heshet
• diarré (orsakad av överskott av kalcitonin)
• Cushings syndrom (symtom på överflödiga binjurebarkhormoner - inklusive smala extremiteter med bukfetma, buffelhals, streckmärken)
• förstoring av livmoderhalslymfkörtlarna (ett symptom som indikerar risken för metastasering)

Medullär sköldkörtelcancer - diagnos

Det viktigaste testet vid diagnos av medullär sköldkörtelcancer är bestämningen av koncentrationen av kalcitonin i blodet. Dessutom kan läkaren beställa bestämning av andra markörer, såsom: kromogranin A, neuronspecifikt enolas och histaminas. Ett genetiskt test bör utföras på varje patient som diagnostiseras med medullär sköldkörtelcancer.

Sköldkörtelns ultraljud är också en nödvändig undersökning. Misstanke om metastaser kräver sköldkörtelcintigrafi.

Medullär sköldkörtelcancer - behandling

- MTC-behandling och prognos är mycket sämre än för andra typer av sköldkörtelcancer. Den grundläggande behandlingsmetoden är avlägsnande av sköldkörteln tillsammans med den utvecklade neoplastiska tumören. Tyvärr diagnostiseras fortfarande nästan hälften av patienterna med sjukdomen i det avancerade skedet, när tumören har spridit sig till andra vävnader i kroppen. Ett ytterligare hinder är dess aggressiva natur. Medullär cancer är resistent mot behandling med radiojod, vilket är effektivt vid andra differentierade sköldkörtelnoplasmer - tillägger Prof. Marek Dedecjus.

Markörer som används vid diagnos och övervakning av patienter är kalcitonin och karcinoembryoniskt antigen som utsöndras av tumören.

Sedan 2012 har nya riktade terapier varit tillgängliga - tyrosinkinashämmare (TKI) - behandlingar som försenar utvecklingen av medullär sköldkörtelcancer och ger patienterna chansen att leva längre. Även om det används av patienter från andra EU-länder är det fortfarande inte tillgängligt för patienter i Polen.

- Som ett resultat av bristen på tillgång till målinriktad behandling är det enda alternativet som för närvarande är tillgängligt för polska läkare att övervaka koncentrationen av kalcitonin - en markör som övervakar sjukdomsaktivitet. Vi försöker involvera patienter i kliniska prövningar på jakt efter nya läkemedelsbehandlingar - detta är det enda alternativet vi kan erbjuda just nu - säger prof. Marek Dedecjus.

- Människor som kämpar med medullär sköldkörtelcancer är i en mycket svår situation och behöver stöd för att söka behandling - det viktigaste behovet för personer som lider av onkologiska sjukdomar. För närvarande har de ingen chans i den ojämlika kampen mot sjukdomen. Polska Amazoner har varit inblandade i att öka medvetenheten om sköldkörtelcancer i flera år, och lite har sagts om medullär cancer - säger Elżbieta Kozik, ordförande för Polskie Amazonki Ruch Społeczny-organisationen, som har drivit en kampanj som stöder patienter med sköldkörtelcancer "Fjärilar under skydd" sedan 2014 .

Medullär sköldkörtelcancer drabbar cirka 100 personer varje år

Källa: biznes.newseria.pl

Källa:

1. Pressmaterial från arrangörerna av kampanjen "Fjärilar under skydd"

2. Gryczyñska M., Klinisk bild och diagnos av medullär sköldkörtelcancer och MEN 2A och MEN 2B syndrom, "Współczesna Onkologia" 2005