Sideroblastisk anemi är en sällan diagnostiserad typ av anemi. Kärnan i sjukdomen är defekt järnmetabolism, vilket kan leda till cirros, kardiomyopati eller utveckling av diabetes. Vilka är orsakerna och symtomen på sideroblastisk anemi? Hur behandlas denna sällsynta typ av anemi?
Sideroblastisk anemi tillhör gruppen anemi som är associerad med störningar i produktionen av röda blodkroppar (röda blodkroppar). Under sjukdomsförloppet producerar benmärgen, istället för att producera röda blodkroppar ordentligt, sideroblaster, dvs erytroblaster som innehåller ett större antal extra-hemoglobinjärnkorn. Som en konsekvens finns det ett överskott av detta element i kroppen.
Innehållsförteckning:
- Sideroblastisk anemi - orsaker
- Sideroblastisk anemi - symtom
- Sideroblastisk anemi - diagnos
- Sideroblastisk anemi - behandling
- Diet för sideroblastisk anemi
Sideroblastisk anemi - orsaker
Vid medfödd sjukdom är orsakerna till överflödigt järn i kroppen mutationer av olika gener, relaterade till bland andra störningar i hemsyntes, störningar beroende på tiamin. I sin tur är de bakomliggande orsakerna till förvärvad sideroblastisk anemi:
- alkoholmissbruk
- kopparbrist i kroppen
- användning av läkemedel som hämmar syntesen av pyridoxalfosfat (isoniazid, cykloserin)
- zink eller blyförgiftning.
Sameksistensen av myelodysplastiskt syndrom, benmärgsfibros och kronisk myeloid leukemi kan också bidra till utvecklingen av sjukdomen.
Sideroblastisk anemi - symtom
Sjukdomsbilden innehåller typiska symtom på anemi, det vill säga:
- blekhet i huden, slemhinnan och bindhinnan
- ökad svaghet och trötthet
- huvudvärk och yrsel
- koncentrationsproblem
- snabb hjärtslag och snabb andning
- en känsla av konstant kyla
och symtom relaterade till för mycket järn i kroppen: diabetes mellitus, arytmier och neurologiska störningar. Vissa patienter upplever också förstoring av levern och mjälten.
Den medfödda formen av sjukdomen uppträder vanligtvis i tidig barndom. Den förvärvade formen är vanligast hos personer över 50 år.
Sideroblastisk anemi - diagnos
Diagnosen av sjukdomen baseras på blodprov, aspirationsbiopsi eller benmärgsbiopsi, samt cytogenetik.
Blodantalet avslöjar vanligtvis en minskning av hemoglobinnivåerna, en ansamling av järn, koppar, sampro- och protoporfyriner i erytrocyterna och ett minskat antal blodplättar och leukocyter. En biopsi, dvs insamling av benmärg från iliacplattan, möjliggör närvaro av ringformade sideroblaster och en ökad mängd järn i märgcellerna. I sin tur avslöjar cytogenetiska tester kromosomavvikelser.
Sideroblastisk anemi - behandling
Vid genetiskt bestämd sideroblastisk anemi används vitamin B6-behandling. Ett svar på behandlingen erhålls vanligtvis inom några veckor efter påbörjad behandling. Hos patienter med en medfödd form av sjukdomen transfunderas regelbundet koncentrationer av röda blodkroppar och på grund av den ökade mängden järn i kroppen används läkemedel som binder detta element. Hos vissa patienter kan en autolog benmärgstransplantation övervägas.
ViktigDiet för sideroblastisk anemi
Vissa produkter kan bidra till att förvärra symtomen på sjukdomen, särskilt de som är rika på zink, dvs. skaldjur, lever, hårda ostar samt olika typer av nötter. Därför bör patienter utesluta dem från kosten, liksom alkohol, vilket är en av riskfaktorerna för utvecklingen av den förvärvade sjukdomen.
Läs också: Aplastisk anemi. Typer och symtom på aplastisk anemi Känslig anemi: orsaker och symtom. Addison-Bierme sjukdom ... Megaloblastisk anemi - orsaker, symtom och behandling
--objawy-przebieg-diagnostyka-i-leczenie.jpg)
