Blandad bindvävssjukdom (Sharps syndrom) - orsaker, symtom och behandling

Blandad bindvävssjukdom, även känd som MCTD eller Sharps syndrom, är en sjukdom där symtom på flera olika sjukdomar uppträder från gruppen systemiska bindvävssjukdomar, inklusive lupus erythematosus och reumatoid artrit. Vilka är orsakerna och symtomen på blandad bindvävssjukdom? Vad är behandlingen?

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), eller Sharps syndrom, är ett sjukdomssyndrom som består av symtom på flera sjukdomar från gruppen systemiska bindvävssjukdomar

• systemisk arteriosus erythematosus (SLE)
• systemisk sklerodermi
• reumatoid artrit (RA
• polymyosit
• dermatomyosit

Av denna anledning argumenterar vissa specialister fortfarande om MCTD är en separat sjukdom eller det inledande skedet av vissa systemiska sjukdomar.

Det är svårt att uppskatta förekomsten av blandad bindvävssjukdom. Det noterades dock att det oftast diagnostiseras mellan 15 och 25 år, och kvinnor lider oftare än män.

Blandad bindvävssjukdom - orsaker

Orsakerna till blandad bindvävssjukdom är inte helt kända. Det är tänkt att vara en autoimmun sjukdom, dvs. en där celler i immunsystemet attackerar sin egen kropp.

MCTD kan också ha en genetisk grund (sjukdomsfamiljen stöder denna teori).

Läs också: CELLULITIS (cellulit) - orsaker, symtom och behandling Kollagenos (bindvävssjukdomar) - orsaker, symtom och behandling Idealiskt vårdhem

Blandad bindvävssjukdom - symtom

• Raynauds fenomen, dvs. blekning och ibland till och med blästring av fingrar och / eller fötter under påverkan av olika stimuli, t.ex. kyla, känslor
• svullnad i fingrarna (kallas svullna fingrar) eller härdad svullnad i fingrarna (kallas korvfingrar)
• fingersår

Skadorna är främst placerade i ansiktet och händerna

• härdning av huden, oftast i ansiktet
• fjäril erytem (som under lupus erythematosus)
• smärtsamma förändringar i lederna - vanligtvis händer och fötter. Under MCTD är den mest karakteristiska lesionen Jaccouds artropati (armbågsavvikelse i metakarpofalangeala leder) och hyperextension i händerna i interfalangeala leder.
• muskelvärk
• subkutana knölar som liknar reumatiska knölar

Dessutom kan sjukdomen leda till förändringar i inre system och organ - mag-tarmkanalen (sväljningsstörningar uppträder), andningsorganen (då utvecklingen av pleurisy, lungfibros och pulmonell hypertoni) och nervsystemet (trigeminusnerven kan skadas). Njursjukdom är mindre vanligt.

Dessutom uppträder allmänna symtom som trötthet, svaghet, låggradig feber eller feber och förstorade lymfkörtlar.

Blandad bindvävssjukdom - diagnos

Allmänna blodprov utförs. MCTD kan indikeras bland annat av leukopeni, vilket är ett minskat antal vita blodkroppar, ökad ESR och ökade nivåer av muskelenzymer. Cirka hälften av patienterna har reumatoid faktor, och de flesta av dem har hypergammaglobulinemi, dvs. en ökning av koncentrationen av blodplasmaproteiner (gammaglobulinfraktion) över den övre normalgränsen.

KONTROLLERA >> BLODMORFOLOGI - hur man läser resultatet

Emellertid är det mest karakteristiska för blandad bindvävssjukdom närvaron i blodet av antikroppar mot uridinrikt nukleärt ribonukleoprotein (anti-U1 RNP).

Om det finns symtom på inre organinvolvering är ytterligare tester nödvändiga. Till exempel, om det finns förändringar i andningsorganen, beställs spirometri och pletysmografi. Ekokardiografi utförs för att utesluta pulmonell hypertoni.

Blandad bindvävssjukdom - behandling

Patienten ges (oralt eller intravenöst) kortikosteroider (vanligtvis enkorton). Doserna är höga i början och minskar sedan gradvis.

BRA ATT VETA >> Encorton - antiinflammatoriskt steroidläkemedel. I vilka sjukdomar används Encorton?

Dessutom tar patienten andra mediciner som stöder behandlingen. Till exempel lindras smärta i leder och muskler av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. I sin tur administreras protonpumpshämmare när matstrupen störs. Däremot används kärlmedicin med pulmonell hypertension.

Blandad bindvävssjukdom - prognos

Sjukdomen är vanligtvis mild och prognosen är bra om inga organförändringar hittas. Annars är prognosen mycket sämre. Detta gäller särskilt för patienter som utvecklar pulmonell hypertoni. Denna sjukdom är den vanligaste dödsorsaken hos patienter.

Om författaren

Monika Majewska En journalist som specialiserat sig på hälsofrågor, särskilt inom medicin, hälsoskydd och hälsosam kost. Författare till nyheter, guider, intervjuer med experter och rapporter. Deltagare i den största polska nationella medicinska konferensen "Polish Woman in Europe", anordnad av "Journalists for Health" -föreningen, samt specialverkstäder och seminarier för journalister anordnade av föreningen.

Läs fler artiklar av denna författare