definition
Cushings sjukdom är en patologi i vilken gruppens manifestationer omgrupperas under namnet Cushings syndrom. Vi skiljer dessa två enheter, för även om Cushings sjukdom i cirka tre fjärdedelar av fallen är ensam ansvarig för symtomen som beskrivs nedan, finns det några andra patologiska orsaker som ger samma syndrom. Cushings sjukdom motsvarar en tumör lokaliserad i hypofysen, som utsöndrar ett överskott av ett hormon som kallas ACTH eller adrenokortikotropiskt hormon, som verkar direkt på binjurarna. Denna tumör orsakar ett överskott i funktionen av binjurebarken (en del av körteln som ansvarar för glukokortikoidutsöndring). Dessutom är andra patologier ansvariga för samma kliniska bild och svarar också på definitionen av Cushings syndrom och är: paraneoplastiskt syndrom på grund av utsöndring av ACTH från en annan tumör (vissa bronkitumörer har denna möjlighet) och binjureadenom eller kortikosuprenalom ( båda är binjuretumörer). I alla fall är den vanliga punkten ett överskott av utsöndring av glukokortikoider från binjurarna.
symptom
Både Cushings sjukdom och Cushings syndrom har följande symtom:
- svullnad i ansiktet som verkar mycket rund: det beskrivs som "mån ansikte";
- Androidfetma, det vill säga väsentligen på bukenivån;
- lokal rodnad, främst i extremiteterna och buken;
- huden blir tunnare och mer ömtålig;
- purpuriska fläckar förekommer ofta, vilket indikerar blodflödet från små kärl som har blivit bräckliga;
- förlust av muskelmassa;
- benskörhet på grund av osteoporos;
- arteriell hypertoni;
- sexuella förändringar;
- beteendestörningar;
- Ibland depression
Vid både Cushings sjukdom och paraneoplastiskt syndrom kan melanodermi uppträda (huden blir mörkare).
diagnos
Diagnosen ställs av kliniken och vissa kompletterande test:
- dosering av ACTH-hastigheten, som gör det möjligt att vägleda misstanken: den ökar i fallet med Cushings sjukdom eller paraneoplastiskt syndrom och minskar i binjuretumörer;
- dosering av kortisolhastigheten på flera timmar på dagen;
- dosering av kortisol i urinen, vilket ökar;
- de så kallade dynamiska testerna utförs också ofta: de består av injektion av en produkt som kallas dexametason;
- i fall en minskad ACTH upptäcks kommer en skanner eller en binjuremRI att utföras;
- Om ACTH ökas som vid Cushings sjukdom, kommer en hypofys MRI att tillåta oss att studera hypofysen.
behandling
Behandlingen av Cushings syndrom beror på orsaken till glukokortikoid hypersekretion. I allmänhet bör den involverade tumören tas bort kirurgiskt.
