Octanate

En injektionsflaska innehåller nominellt 250 IE, 500 IE eller 1000 IE human koagulationsfaktor VIII. Detta läkemedel innehåller natrium (mindre än 1 mmol (23 mg) / injektionsflaska 250 IE, upp till 1,75 mmol (40 mg) / injektionsflaska 500 IE och upp till 1,75 mmol (40 mg) / injektionsflaska 1000 IE).

Handling

Antihemorragiskt läkemedel, blodkoagulationsfaktor VIII. Koagulationsfaktor VIII existerar som ett bimolekylärt komplex med von Willebrand-faktor (FVIII och vWF), som har olika fysiologiska funktioner. När den ges till patienter med hemofili binder faktor VIII till von Willebrand-faktorn i patientens blodomlopp. Aktiv faktor VIII fungerar som en kofaktor för aktiv faktor IX, vilket accelererar omvandlingen av faktor X till aktiv faktor X. Aktiv faktor X omvandlar protrombin till trombin. Trombinet omvandlar sedan fibrinogen till fibrin, vilket gör att en koagel kan bildas. Efter injektion av preparatet förblir cirka 2/3 till 3/4 av faktor VIII i cirkulationen. Faktor VIII-aktivitetsnivån som uppnås i plasma bör vara mellan 80% och 120% av den förutsagda faktor VIII-aktiviteten. Faktor VIII-aktivitet i plasma minskar i en exponentiell fördelning i två faser. I den inledande fasen är fördelningen mellan intravaskulära och andra fack (kroppsvätskor) med en plasmaeliminationshalveringstid på 3 till 6 timmar. I nästa, långsammare fas, som sannolikt återspeglar faktor VIII T0.5-konsumtion, 8 till 20 timmar .

Dosering

Administrera inte mer än 2-3 ml / min intravenöst. Doseringen och varaktigheten av substitutionsbehandlingen beror på svårighetsgraden av faktor VIII-brist, blödningsstället och omfattningen samt patientens kliniska tillstånd. Antalet enheter av faktor VIII som administreras uttrycks i internationella enheter (IE), vilket är den nuvarande standarden för WHO-godkända faktor VIII-beredningar. Faktor VIII-aktivitet i plasma uttrycks antingen i procent (relativt normal human plasma) eller i IE. i linje med den internationella standarden för faktor VIII i plasma. 1 IE Faktor VIII-aktiviteten är ekvivalent med mängden faktor VIII i 1 ml normal human plasma. Beräkningen av den erforderliga dosen av faktor VIII baseras på empiriska data som 1 IE faktor VIII / kg ökar plasmafaktor VIII-aktiviteten med 1,5-2% av normal aktivitet. Den erforderliga dosen bestäms med följande formel: erforderligt antal enheter = månad. (kg) x erforderlig faktor VIII-ökning (%) (IU / dL) x 0,5. Dosen och administreringsfrekvensen ska bestämmas individuellt. Tidig blödning i leder, muskler eller mun: den erforderliga faktor VIII-nivån är 20-40% av det normala, infusionen bör upprepas var 12-24 timmar, i minst en dag tills smärtan som orsakas av blödningen är över eller såret läker. Mer omfattande blödning i leder, muskler eller hematom: 30-60% av det normala, upprepa infusioner var 12-24 timmar under 3-4 dagar eller längre, tills smärtlindring och funktion återvänder. Livshotande blödning: 60-100% av normal, upprepad infusion var 8-24 timmar tills hotet är löst. Mindre operation, inklusive tanduttag: 30-60% av normen var 24: e timme, minst en dag, tills såret är läkt. Större operation: 80-100% av det normala (före och efter operationen), upprepa infusioner var 8-24 timmar tills såret har läkt tillräckligt, fortsätt sedan behandlingen i minst 7 dagar i följd för att bibehålla faktor VIII-aktiviteten vid 30 -60%. Kontinuerlig infusion: Beräknat clearance bör beräknas före operationen. Den initiala infusionshastigheten kan beräknas enligt följande: clearance x önskad steady-state koncentration = infusionshastighet (IE / kg / h). Efter de första 24 timmarna av kontinuerlig infusion ska clearance beräknas om varje dag med hjälp av en fast formel med den uppmätta koncentrationen och den kända infusionshastigheten. Regelbunden bestämning av faktor VIII-nivåerna i plasma är nödvändig för att beräkna dosen och för att bestämma infusionsfrekvensen. För långvarig profylax av blödning hos patienter med svår hemofili A bör en faktor VIII-dos på 20-40 IE administreras. faktor VIII / kg med 2-3 dagars mellanrum.

Indikationer

Behandling och profylax av blödning hos patienter med hemofili A (medfödd faktor VIII-brist). Läkemedlet innehåller inte en farmakologiskt effektiv mängd von Willebrand-faktor och kan därför inte användas vid behandling av von Willebrands sjukdom.

Kontraindikationer

Överkänslighet mot den aktiva substansen eller något av ingredienserna.

Försiktighetsåtgärder

Om symtom på överkänslighet uppträder ska du omedelbart sluta använda preparatet. Standardmetoder för att förhindra infektion orsakad av humant blod eller plasmapreparat inkluderar att välja donatorer, testa enskilda donationer och plasmapooler för specifika infektionsmarkörer och använda effektiva tillverkningsmetoder för att inaktivera / ta bort virus. Trots detta kan man inte helt utesluta möjligheten att överföra smittämnen när läkemedel som framställts av humant blod eller plasma. Detta gäller även okända eller nya virus och andra patogener. Metoderna som anses vara effektiva mot höljesvirus såsom HIV, HBV och HCV och kan vara av begränsat värde mot icke-höljesvirus såsom HAV och parvovirus B19 (kan vara farligt för gravida kvinnor och för patienter med immunbrist eller överdriven erytropoies). Lämpliga vaccinationer (mot hepatit A och B) är indicerade för patienter som får regelbunden eller upprepad behandling med human koagulationsfaktor VIII. Utvecklingen av faktor VIII-neutraliserande antikroppar (hämmare) är en känd komplikation vid behandling av patienter med hemofili A - patienter bör övervakas för utveckling av hämmande antikroppar genom lämpliga kliniska observationer och laboratorietester. Det har rapporterats i litteraturen som visar en korrelation mellan förekomst av faktor VIII-hämmare och allergiska reaktioner. Patienter som upplever allergiska reaktioner bör testas för hämmare på grund av den ökade risken för faktor VIII-inducerad anafylaxi. På grund av risken för allergiska reaktioner bör den första administreringen av faktor VIII utföras, enligt den behandlande läkarens bedömning, under medicinsk övervakning på en plats där tillräcklig medicinsk hjälp kan ges i händelse av en allergisk reaktion. Läkemedlet innehåller natrium - 1 injektionsflaska på 250 IE Innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium, dvs läkemedlet vid denna dos är i huvudsak '' natriumfritt '' och 1 injektionsflaska med 500 IE. eller 1000 IE Innehåller upp till 1,75 mmol (40 mg) natrium som bör beaktas hos patienter som har en natriumbegränsad diet.

Oönskad aktivitet

Sällsynta: överkänslighetsreaktioner, feber, anti-faktor VIII-antikroppar i blodet. Mycket sällsynt: anafylaktisk chock.

Graviditet och amning

På grund av den sällsynta förekomsten av hemofili A hos kvinnor är erfarenhet av användning av faktor VIII under graviditet och amning inte tillgänglig. Faktor VIII under graviditet och amning bör därför endast ges när det är strikt indikerat.

Interaktioner

Det finns inga kända interaktioner mellan human koagulationsfaktor VIII-preparat och andra läkemedel.

Beredningen innehåller ämnet: Faktor VIII