Neuroendokrina tumörer utvecklas långa och latenta. Det viktigaste problemet i behandlingen är för sent erkännande. Fram till nyligen visste bara ett fåtal läkare om deras existens. En neuroendokrin tumör är en mycket ovanlig tumör. Ta reda på vad du behöver veta om neuroendokrina tumörer.
Neuroendokrina tumörer (NET) är en atypisk form av neoplastisk sjukdom. De är sällsynta - bara några till ett dussin eller så människor per miljon påverkar dem under året. Men det finns också en annan sanning: denna typ av cancer går vanligtvis odiagnostiserad under lång tid. De diagnostiseras endast när cancer är avancerad, med metastaser i lymfkörtlarna och levern eller andra organ.
Vad vet vi om neuroendokrina tumörer?
Neuroendokrina tumörer uppstår från endokrina celler som är spridda över hela kroppen och bildar ett diffust endokrin (endokrin) system. De kan påverka ett organ eller involvera olika organ.
Detta namn täcker minst ett dussin typer av tumörer, allt från godartade till mycket maligna, med snabb, aggressiv tillväxt. Den första, som behandlas kirurgiskt, slutar med patientens återhämtning. Det senare måste behandlas i kombination med olika terapier. Kirurgisk behandling är vanligtvis inte möjlig på grund av tumörens initiala stadium. Det finns mellanliggande former med ett avancerat initialskede, men med långsam tillväxt, och dessa dominerar.
Mer än 70 procent av alla neuroendokrina tumörer finns i matsmältningssystemet, resten i luftvägarna och i utvalda endokrina körtlar.
Viktig
Ordlista
Endokrina (endokrina) system - ett system som, genom produktion av hormoner som släpps ut i blodet, integrerar funktionerna hos enskilda organ med nerv- och immunsystemet.
Somatostatin - tillväxthormonantagonist; blockerar utsöndringen av tillväxthormon genom hypofysen och hämmar utsöndringen av insulin.
Serotonin - ett hormon som bland annat verkar funktionen av en viktig neurotransmittor i centrala nervsystemet och i matsmältningssystemet; Tillfredsställelsen förknippad med att ägna sig åt trevliga aktiviteter, som att äta choklad, beror troligen på frisättningen av serotonin i suturkärnorna.
Gastrointestinala neuroendokrina tumörer
Tumörer i matsmältningssystemet (GEP NET) kännetecknas av en lång, ibland flera år, asymptomatisk utveckling. Oftast är de små i storlek, så det är svårt att lokalisera dem vid rutinundersökningar. Metastaser, främst till levern och lymfkörtlarna, uppträder vanligtvis innan kliniska symtom uppträder.
Dessa egenskaper gör att en patient med en neuroendokrin tumör skiljer sig avsevärt från en typisk cancerpatient när det gäller psykologi - förklarar prof. Beata Kos-Kudła, chef för avdelningen för endokrinologi i Zabrze och avdelningen för patofysiologi och endokrinologi vid det medicinska universitetet i Schlesien i Katowice och ordförande för expertrådet för det polska nätverket för neuroendokrina tumörer. - En man fungerar perfekt, anser sig vara helt frisk och plötsligt får han reda på att hela levern är täckt av metastaser. Detta orsakar honom en psykologisk chock. Det är vid denna tidpunkt och i ett senare skede av behandlingen att läkarens attityd till patienten spelar en enorm roll, liksom möjligheten att ta patienten under vård av en psykolog.
Neuroendokrina tumörer: karcinoid
Den mest kända och vanligaste GEP-tumören är karcinoid, en serotoninsekreterande tumör. Det beskrevs först för 100 år sedan och namnet var avsett att återspegla dess natur - en tumör som "liknar cancer" mikroskopiskt men kliniskt godartad.
Denna sjukdom manifesterar sig kliniskt med de så kallade symptomen karcinoidsyndrom: paroxysmal rodnad i ansiktet, störande diarré, buksmärta, andfåddhet, svullnad, cyanos och smärta i leder och muskler. Att ge rätt läkemedel för att undertrycka hormonsekretion rensar vanligtvis helt symtomen. Patienten har en känsla av återhämtning, kan fungera normalt och hans livskvalitet förbättras dramatiskt.
Neuroendokrina tumörer (NET) är sällsynta och atypiska neoplasmer vars celler kan producera, lagra och utsöndra biogena hormoner och aminer (biologiskt aktiva "släktingar" aminosyror). Dessa tumörer utvecklas från endokrina (endokrina) celler som finns i olika delar av kroppen. NET kan förekomma i olika organ och vävnader, men 70% av dem finns i mag-tarmkanalen.
Neuroendokrina tumörer - diagnos
Det grundläggande verktyget vid diagnos av neuroendokrina tumörer är bestämningen av lämpliga hormoner i blodet:
- Kromogranin A (CgA) koncentration
- koncentration av 5-hydroxiindolättiksyra (5-HIAA)
- koncentration av neuronspecifikt enolas (NSE)
- synaptofysinkoncentration
När en neuroendokrin tumör misstänks används det faktum att cirka 80 procent av neuroendokrina tumörer producerar ett karakteristiskt protein på deras yta - somatostatin typ 2-receptorn används. Genom att administrera en somatostatinanalog märkt med en radioaktiv isotop - teknetium till patienten, kan en tumörbild erhållas genom scintigrafi (SRS) eller med hjälp av gallium, PET-positronemissionstomografi. Följande används också vid diagnos av NET-tumörer:
- ultraljudsundersökning med användning av ett endoskop
- datortomografi (CT)
- magnetisk resonanstomografi (MR)
Läkemedelsbehandling av neuroendokrina tumörer
Behandlingen som valts är kirurgi, vilket gör det möjligt att ta bort tumören fullständigt. Kirurgisk behandling kanske inte är möjlig för avancerade lesioner vid diagnostidpunkten. Sedan används farmakoterapi och kemoterapi.
Somatostatinanaloger (oktreotid och lantreotid) spelar en viktig roll i den farmakologiska behandlingen av hormonellt aktiva GEP-tumörer, som nu anses vara "guldstandarden" i hanteringen av GEP NETs - sedan deras introduktion till behandlingen av carcinoidpatienter har 5-års överlevnaden ökat från 18 till 67 %. Stora förhoppningar är också associerade med den kliniskt testade radioisotopterapin med märkta somatostatinanaloger (radioaktiva isotoper som fäster vid cancerceller tillsammans med läkemedlet bestrålar och förstör dem). Nyare och nyare läkemedel mot cancer undersöks också när det gäller deras användning i GEP-tumörer.
Kemoterapi är en metod som inte vanligtvis används vid behandling av denna typ av cancer. Därför är det extremt viktigt att öka medvetenheten hos läkare om att inte mekaniskt hänvisa patienter med GEP-tumörer till kemoterapi, vilket främst bör reserveras för snabbt utvecklande GEP-tumörer.
Litteratur:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuroendokrina tumörer - tidig diagnos i primärvården", Medycyna efter examen, februari 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Moderna metoder för diagnos och behandling av neuroendokrina tumörer i matsmältningssystemet" Endokrinologi Polen, Volym 57, nummer 2/2006, s. 174-186
3. Marta Kunkel, "Gastrointestinala neuro-endokrina tumörer - egenskaper, diagnos, behandling", Doctor's Guide a 3/2005, s. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Neuroendokrina tumörer i matsmältningssystemet. Gdańsk: Via Medica, 2010, s. 1-364
