Cystisk fibros är en multisystemisk sjukdom, det vill säga den manifesterar sig i olika system och enheter i människokroppen. De slående förändringarna av slemutsöndringsorganen är karakteristiska. När vi upptäcker några av dessa symtom i tidig ålder kan de få oss att tro att vi står inför cystisk fibros involvering. Fall av tidiga dödsfall eller lungsjukdomar hos familjefäder. Det viktigaste kliniska fyndet under den kliniska bilden av denna patologi är riklig svettning och den höga koncentrationen av klor och natrium i svett.
Andningsbesvär
Under de första åren av livet
- Ofta eller kroniska andningsproblem: kronisk bihåleinflammation, bronkit, återkommande pneumonier eller liknande patologier.
- Hosta och slem.
- Andande andning och andningsbesvär sedan ammeperioden (det är viktigt vid denna tidpunkt att göra en differentiell diagnos med astma).
- Nasala polypper i 30% av fallen.
Den tidigaste patologiska lesionen i lungan är bronkiolitis (inflammatorisk hindring av väggarna i de små luftvägarna). Med tiden sträcker sig ansamlingen av slem och inflammation till de största luftvägarna som orsakar bronkit.
I senare stadier
I de utvecklade tillstånden blir tecken på förstörelse av luftvägarna, såsom bronkial utsläpp och bronkiolektas, såväl som bronkiektas (som finns i de övre loberna i båda lungorna).
De bronkiala artärerna är förstorade och krångliga, så att utvisning av blod genom munnen är ofta, åtföljer expectoration (hemoptys). Akropachy eller trumma stick fingrar: det är vanligtvis ett sent tecken men när det visas i ett barn bör det göra att vi misstänker CF. Febrile återkommande syndrom med hög feber.
Vid högutvecklad cystisk fibros uppträder pulmonell hyperinflation och thoraxdeformation (ökning av anteroposterior diameter) i trumman på grund av ryggkyfos och främjande av bröstbenet.
I de mest avancerade stadierna av sjukdomen utvecklas andningsfel med hypoxemi (brist på syre i blodet) och progressiv etablering av pulmonell hypertoni, cor pulmonale och slutligen patientens död inträffar.
Allmänna symtom
- Trötthet.
- Låg vikt och svag byggnad.
- Diabetes: bukspottkörteln är vanligtvis liten, i de flesta fall cystisk.
- Artropati.
