Schilders sjukdom (multipel skleros) - orsaker, symtom, behandling, prognos

Schilders sjukdom är också känd som multipel skleros - den akuta formen av multipel skleros. Det är en av de mycket sällsynta degenerativa sjukdomarna som börjar i barndomen. Det beskrivs som myelinoklastisk multipel skleros. Det är vanligare hos pojkar än tjejer, vanligtvis mellan 7 och 12 år. Ta reda på vad symtomen på Schilders sjukdom är och vad prognosen är.

Innehållsförteckning:

1. Schildersjukdom - orsaker och symtom
2. Schilders sjukdom - diagnos
3. Schildersjukdom eller multipel skleros?
4. Schildersjukdom - behandling
5. Schilders sjukdom - prognos

Schilders sjukdom beskrevs först 1912, men det var inte förrän 1986 som kriterierna för diagnos av sjukdomen beskrevs och överensstämdes. Schilders sjukdom anses vara en av varianterna av multipel skleros.

Det tar formen av akuta eller subakuta demyeliniserande störningar i centrala nervsystemet. Det drabbar främst unga patienter.

Termerna diffus hjärnskleros eller diffus multipel skleros används också för att beskriva Schilders sjukdom.

Schildersjukdom - orsaker och symtom

De exakta orsakerna till Schilders sjukdom är okända. Sjukdomen uppträder ofta efter en smittsam sjukdom. Symtomen på Schilders sjukdom är mycket ospecifika och lätta att underskatta. De förekommer vanligtvis:

• huvudvärk
• feber
• känsla av allmän trötthet och obehag

Dessa symtom är associerade med omfattande demyelinisering, vilket är förlusten av myelinhöljet runt nervceller i hjärnan och ryggmärgen. Förlust av myelin resulterar i en signifikant avmattning i neuronal överföring.

Det föreslås nu att L-former av bakterier kan vara ansvariga för en sådan process, men detta kräver ytterligare forskning.

När sjukdomen utvecklas täcker demyeliniseringsprocessen mer och mer omfattande områden i hjärnan, och detta bidrar till rörelsestörningar, talstörningar, hörselproblem och synstörningar. Sjukdomens progression kan påverka hjärtfrekvens, blodtryck och andning.

Denna sjukdom bör inte förväxlas med Addison-Schilder-sjukdomen, vilket är ett sällsynt genetiskt tillstånd som är associerat med en försämring av de biokemiska vägarna i myelin.

Schilders sjukdom - diagnos

För att få diagnosen Schilder Disease måste en patient uppfylla följande kriterier, så kallade Poser-kriterier:

1. Förekomsten av kliniska kriterier och symtom som är atypiska för den tidiga förloppet av multipel skleros.
2. Normal cerebrospinalvätskekomposition eller komposition som är ovanlig för multipel skleros.
3. Förekomst av en eller två symmetriska plack som mäter minst 3 cm och täcker den centrala delen av hjärnhalvorna (vilket visas med medicinsk bildbehandling).
4. Ingen virus- eller mykoplasmal infektion.
5. Normala serumnivåer av långkedjiga fettsyror.
6. Normal njurfunktion.

Flera diagnostiska verktyg finns tillgängliga som är allmänt tillgängliga för att diagnostisera Schilder Disease.

Datortomografi kan visualisera hypodense lesioner (även kallad "hypodense lesioner"). Dessa är patologiska förändringar med en minskad strålningsdämpningsfaktor.

Liknande effekter erhålls med användning av magnetisk resonanstomografi med kontrast.

Platsen för sådana förändringar är nästan alltid subkortisk och synlig på T1-sekvenser.

Metoden för elektroencefalografi används mycket sällan vid diagnos av Schilders sjukdom. Det används endast när epileptiska anfall misstänks eller är närvarande.

Schildersjukdom eller multipel skleros?

Det finns vissa likheter mellan Schilders sjukdom och multipel skleros. Under båda förhållandena går myelinhöljet runt nervceller förlorat, vilket försämrar överföringen av elektriska impulser från neuron till neuron.

Symtomen på båda sjukdomarna är också likartade. De inkluderar bland andra försämring av minne, tal och rörelseprocesser. Därför måste diagnosen Schilders sjukdom utföras med särskild försiktighet.

Schildersjukdom - behandling

Behandling av Schilders sjukdom är symptomatisk. Läkare efter diagnos rekommenderar att man tar droger från gruppen kortikosteroider. Administrering av cyklofosfamid ger positiva resultat.

Dessutom används konservativ behandling, kost och sjukgymnastik parallellt.

Det finns indikationer på att behandlingen av Schilders sjukdom med adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) är effektiv. På grund av oöverkomliga kostnader förknippade med denna typ av behandling har det dock inte kommit in i klinisk praxis för gott.

Effekten av intravenös administrering av immunglobuliner, interferonbehandling eller blodplasmautbyte har ännu inte bevisats.

Schilders sjukdom - prognos

Prognosen under Schilders sjukdom beror på patientens svar på behandlingen. I de flesta fall observeras en markant klinisk förbättring efter påbörjad behandling.

Det finns dock fall av försämrad hälsa, inklusive ökad fysisk och intellektuell funktionsnedsättning. De är dock sällsynta.

Patienten måste vara under ständig medicinsk vård. Det bör förses med tillräcklig ventilation av andningsorganen, näring (ofta parenteral) och konstant övervakning av elektrolytnivåerna.

Om författaren

Anna Jarosz En journalist som har varit involverad i popularisering av hälsoutbildning i över 40 år. Vinnare av många tävlingar för journalister som arbetar med medicin och hälsa. Hon fick bland andra "Golden OTIS" Trust Award i kategorin "Media and Health", St. Kamil delade ut i anledning av världens sjukdag, två gånger "Crystal Pen" i den nationella tävlingen för journalister som främjar hälsa och många utmärkelser och utmärkelser i tävlingar för "Årets medicinska journalist" anordnad av den polska föreningen för journalister för hälsa.

Läs fler artiklar av denna författare