Picks sjukdom: orsaker, symtom, behandling

Picks sjukdom tillhör gruppen av frontotemporal demens. I flera år ansågs det vara en sällsynt sjukdom. Sedan publiceringen av ett landmärke klinisk patologidokument 1987 anses Picks sjukdom vara den tredje vanligaste orsaken till demens efter Alzheimers sjukdom och Lewy-kropps demens. Vilka är symtomen? Finns det en behandling?

Picks sjukdom (PiD) är en sällsynt neurodegenerativ sjukdom, en typ av frontotemporal demens (FTD). Picks sjukdom tillhör tautopatier, en grupp sjukdomar som orsakas av abnormiteter i tau-proteinets mikrotubuli. Den nauropatologiska bilden visar olösliga avlagringar av det posttranslationellt modifierade MAP-tau-proteinet.

Picks sjukdom: symtom

Ett kännetecken för sjukdomen är det sekventiella utseendet på symtom.

• Inledningsfasen

Stämningsstörningar (depressiva tillstånd, maniska tillstånd) och ångeststörningar uppträder. Av denna anledning kan patienter hänvisas till psykiatrisk konsultation, och deras kliniska symtom visar sig vara motståndskraftiga mot behandling. Dessutom finns det karaktäristiska förändringar, först subtila i form av en mer avslappnad inställning till sociala normer, förlust av goda sätt och ovanligt beteende. Tillbakadragande och apati är mindre vanliga. Hos vissa patienter kan otillräcklig vård för sin egen hälsa observeras, vilket resulterar i många medicinska konsultationer.

• Mellanfas

Känslomässiga symtom upphör att dominera, medan beteendestörningar ökar. Patienter respekterar helt inte sociala normer, beter sig olämpligt, ignorerar andras känslor. Förändringar i deras utseende observeras: försummelse av personlig hygien, brist på omsorg för kläder. Försämring av matvanor och sömnproblem. Dessutom sker en gradvis utveckling av språkunderskott och kognitiva störningar och minnesstörningar. Det finns neurologiska symtom: deliberativt (Marinesco-Radovici symptom), primitiva reflexer (t.ex. sugning, urininkontinens, mindre ofta avföring).

• Avancerad frontotemporal demens

Betydande beteendestörningar: disinhibition, irritabilitet, känslomässig labilitet, återgivningsbeteende, stereotyper, inaktivitet, emotionell likgiltighet, förlust av intressen. Komplex kognitivt underskott: språk, abstraktion och planering, minne, visuella-rumsliga och motoriska funktionsstörningar. Neurologiska symtom: motorstyvhet, mindre ofta tremor (postural), primitiva reflexer (grepp, sug, scouting), urin- och avföringsinkontinens.

Picks sjukdom: diagnos

Kriterier för diagnos (McKann et al., 2001) - utvecklingen av beteendemässiga och kognitiva brister manifesterade sig enligt följande:

• tidiga och progressiva personlighetsförändringar som präglas av svårigheter att anpassa beteende, vilket ofta resulterar i otillräckliga reaktioner och handlingar, eller
• tidiga och progressiva talstörningar som kännetecknas av svårigheter att uttrycka eller ha betydande problem med att namnge och förstå ord
• underskott orsakar betydande problem i social funktion och märks jämfört med tidigare funktionsnivå
• kursen kännetecknas av en gradvis start och en konstant försämring av funktionen
• underskott orsakas inte av andra CNS-störningar, metaboliska eller substansinducerade

Brister uppstår inte bara under delirium och kan inte förklaras med någon annan psykiatrisk diagnos (t.ex. depression, schizofreni).
Differentialdiagnos inkluderar: systemiska sjukdomar, Huntingtons sjukdom, missbruk. Diagnosen Alzheimers sjukdom (AD) diagnostiseras ofta felaktigt, särskilt i fall med långsam uppkomst i ålderdomen.

Picks sjukdom: diagnostiska tester

Blod- och cerebrospinalvätsketester är normala.
Fram till de sena stadierna av sjukdomen kan det inte förekomma några förändringar i EEG. Senare observeras en avmattning av rytmen i de främre och främre ledningarna. MR (magnetisk resonanstomografi) och CT (datortomografi) kan visa atrofi i frontal och temporal cortex.

Picks sjukdom: behandling

Det finns ingen effektiv behandling för att förbättra kognitiv funktion hos patienter. Eftersom störningar i neurotransmittorerna - serotonin och noradrenalin observeras görs försök att använda serotonin-, noradrenalin- och trazodonåterupptagshämmare, vilket gör det möjligt att modifiera psykiska störningar och beteende. Kolinesterashämmare används inte.