Medfödd brist på tibia: Bartek Bułats tibiala hemimeliaoperation

Bartek Bułat föddes med tibial hemimelia - en medfödd brist på tibia. Läkare föreslog ursprungligen att föräldrarna skulle amputeras, men Dr Dror Paley från The Paley Advanced Limb Lengthening Institute föreslog en operation för att rekonstruera barnets ben.

Tibial hemimelia - medfödd brist på tibia, som Bartek Bułat lider av, förekommer mycket, mycket sällan - en gång i en miljon födslar, och endast 30 procent av fallen drabbar båda lemmarna. Barteks föräldrar försöker bekräfta informationen att det hittills inte har förekommit något fall av bilateral medfödd brist på tibia i Polen.

Tibial hemimelia: vad är sjukdomen?

Tibial hemimelia orsakar förkortning av armar och ben med foten / fötterna i extrem supination. Om knäleden utvecklas är det instabilt i 90 fall. Fibula är axiellt förskjuten från lårbenet, den kan också vara deformerad eller normal.
Bartek har en välutvecklad knäled i högra benet och resterna av tibia. Det finns ingen knäled i vänster ben men en utvecklad knäskål som är mycket viktig för vidare behandling. Det finns inga anklar i båda benen.

Tibial hemimelia: behandling

Behandling av tibial hemimelia beror på graden och typen av defekten. Det är mycket viktigt att diagnostisera om knäleden och knäskål är närvarande. I de flesta av de beskrivna medicinska fallen och enligt ortopeder är det bästa sättet för patienten att fungera självständigt Symes amputation (genom eller genom knäet) och ytterligare protes i lemmen. Amputation rekommenderas efter 12 månaders ålder. När tiden är rätt lär sig barnet att gå på proteser direkt.

Tibial hemimelia: Barteks operation

Bartek Bułat kommer att behandlas av Dr Dror Paley med Ilizarov-apparaten, som också planerar att utföra led- och muskelrekonstruktion. Barteks verksamhet kommer att äga rum i tre faser. I varje fas kommer båda benen att opereras i en operation för att minska tiden och antalet sjukhusvistelser.
Den första fasen är att justera fötterna och fibula i rätt läge och skapa vänster knäled. Båda barnens ben kommer troligen att placeras i Ilizarov-apparaten under de kommande 4-6 månaderna (inklusive den andra fasen av operationen). Efter den första fasen av operationen kommer barnet att rehabiliteras i 8 veckor.
Den andra fasen av operationen är att smälta fibula med tibia-kärnan (som nu sticker ut från hans högra ben under knäet) till ett enda ben. I det vänstra benet kommer talusbenet att anslutas till fibula. En fotled skapas i båda fötterna. Efter den andra fasen pågår rehabilitering i fyra veckor.

Den tredje fasen kommer att äga rum efter 2-3 månader - hängslen kommer att tas bort kirurgiskt och ersättas med en gipsgjutning i en månad. Efter att ha tagit bort det kommer barnet att använda ortoser och kommer att kunna börja lära sig gå. Om barnets ben inte växer jämnt kan en annan operation vara nödvändig.

Mer information om Bartek Bułat och hemimelia finns på www.bartekbulat.pl