Hypospadier, eller "hypospadia", är en medfödd defekt i urinvägarna, som består i att lokalisera öppningen av urinröret på bukens sida av penis, vilket i det allmänna talet - "under". Beroende på svårighetsgraden av defekten kan hyckleri ha större eller mindre inverkan på patienternas vardag och funktion.
Lycka (hypospadia) beskrevs redan av forskare under de första århundradena av vår tid. Vid den tiden var det naturligtvis ännu inte känt vilka konsekvenser denna defekt kunde få, men på grund av mäns problem användes den mest drastiska behandlingsmetoden, dvs. amputation av den distala penis, i nästan tusen år. Med tiden, när medicinen utvecklades och lärde sig om mänsklig anatomi och fysiologi, förbättrades behandlingen avsevärt. Intressant, trots att hypospadier är en sjukdom som tillskrivs det manliga könet, skiljer vissa författare också kvinnliga hypospadier när urinrörets yttre öppning är mer bakåt än under fysiologiska förhållanden. Ibland kan den till och med placeras på den främre vaginala väggen.
Hypokrisi - epidemiologi
Hypokrisi är en av de vanligaste fosterskadorna i könsorganet hos pojkar. Frekvensen kan uppskattas till cirka 1: 250 - 1: 300 levande nyfödda män. Förekomsten är högre hos barn som har en positiv familjehistoria av hypospadier, men det har inte fastställts hur detta tillstånd kan ärvas. Förutom genetiska faktorer uppskattas det också att endokrina och miljöfaktorer spelar en viktig roll i etiologin för hypospadier. Studier har visat ett samband mellan förekomsten av hypospadier och östrogener eller fytoöstrogener, antiandrogener och DDT (diklorodifenyltrikloretan). Det fanns också en ökad förekomst av hypospadier hos barn vars mödrar tog dietylstilbestrol under graviditeten eller som hade influensa under första trimestern. Andra riskfaktorer för hypofagi inkluderar moderns mycket unga eller gamla ålder under graviditeten och låg födelsevikt.
Hypokrisi - patofysiologi
Hypospadier utvecklas runt den tolvte veckan av fostrets liv som ett resultat av felaktig stängning av en av strukturerna - urinrörsplattan, såväl som störd rekanalisering av den så kallade endodermala ledningen i glanspenis. Androgener (testosteron) spelar en viktig roll i utvecklingen av manliga reproduktionsorgan i livmodern. Därför, om en faktor stör den korrekta funktionen av androgen-androgenreceptoraxeln, kan onormal utveckling av urinröret resultera, vilket leder till hypospadier.
Läs också: Peniskolv - orsaker och behandling. Penimkolv phimosis kirurgi - när förhuden inte glider av penis Testikel hydrering: orsaker, symtom, behandlingHur kan vi dela hypospadier?
Under åren har hypoglykemi klassificerats på olika sätt, mer eller mindre detaljerad. Den vanligaste uppdelningen av hypospadi är dock lokaliserad, vilket inkluderar ekollon, penis och skrotal (eller perineal) hypospadi. Ibland särskiljs också den mellanliggande, penile-scrotal (eller penile-perineal) formen.
- Acorn hyperemia - Detta är den vanligaste formen av hyperemia, som står för cirka 65% av fallen. Urinrörets yttre öppning är belägen i glanspenis, mellan tarmspåret och spetsen. I denna form av hypospadier störs utvecklingen av penis vanligtvis inte, vi observerar bara en liten böjning av glans med närvaron av ett urinrörsspår på buksidan. Förhuden förstoras ofta och förträngningen av urinrörets yttre öppning kräver ingripande redan under nyfödda. Det är inte den värsta prognostiska formen, men en tidig, specialiserad operation i specialiserade centra behövs för att undvika sekundära komplikationer.
- Penilehypokrisi - står för cirka 20% av alla hypospadier. Den yttre urinrörsöppningen är belägen på den ventrala sidan av penis, mellan magspåret och pungen, mer exakt penis-pungsvinkeln. De vanligaste comorbiditeterna är penisflexion och andra medföljande utvecklingsdefekter.
- Perineal hyperemi - den sällsynta och allvarligaste formen av hypogeni. Urinrörets öppning är i detta fall mellan veck i den delade pungen. Ibland händer det att penis inte är helt utvecklad, vilket tillsammans med andra avvikelser kan väcka tvivel angående barnets kön, så i de allvarligaste fallen är det ibland nödvändigt med en mer exakt genetisk eller hormonell diagnos.
Ibland finns det också en karaktär som kallas "hyckleri utan hyckleri". Det bygger på det faktum att urinrörets öppning är korrekt placerad, men på grund av böjningen av penis ger det intrycket av hypospadier. Ibland finns det också en klyftad förhud.
Hykleri och andra fosterskador
Andra missbildningar i urinvägarna och organ i dess närhet observeras ofta hos patienter med de allvarligaste formerna av hypospadier. De vanligaste är kryptorkidism och sned ljumskbråck. De förekommer hos 10 till 30% av patienterna med perineal hypospadi. I denna form existerar ofta den så kallade "manliga vagina", dvs. en defekt som består i närvaro av en ihållande prostatadivertikulum.
Hypokrisi - behandling
Behandling av hypospadier fungerar endast. Man brukade tro att att skjuta upp proceduren till 3-4 års ålder skulle vara den optimala lösningen, för då är penis redan så utvecklad att proceduren är enklare än hos en nyfödd. Beroende på svårighetsgraden av defekten kan hypospadier vara asymptomatiska, men det kan också bidra till urinstagnation ovanför urinrörets öppning. Av denna anledning rekommenderas det för närvarande att inte skjuta upp operationen för länge och att börja behandlingen först, senast under det andra året av livet. Vissa författare tror att en mindre defekt som inte hindrar utflödet av urin och bara är en kosmetisk defekt inte kräver kirurgi. Men denna uppfattning är fortfarande kontroversiell bland många människor, eftersom hyckleri senare i livet kan ha en negativ inverkan på sexuella och psykologiska aspekter.
Kirurgiska tekniker kan variera beroende på centra, men de baseras alltid på flera på varandra följande steg, mer specifikt penisuträtning (vid behov), urinrörsrekonstruktion, glans plastikkirurgi, rekonstruktion av penisens bukskikt och i slutändan rekonstruktion av förhuden.
Hypokrisi - prognos
I de allra flesta fall ger kirurgisk behandling av hypospadier åtminstone tillfredsställande resultat. Ibland är bara rekonstruktionen av förhuden ett problem. Hypospadiakirurgi är förknippad med risken för vissa komplikationer, varav den vanligaste är den rörformade fisteln. Frekvensen varierar beroende på vilken operation som används och tyvärr stängs den oftast inte spontant, så det är vanligtvis nödvändigt att återoperera genom kirurgisk stängning. Andra komplikationer av hypofagi kirurgi inkluderar stenos i det opererade området, som ibland samexisterar med en fistel. Det kan resultera i återkommande inflammationer i urinvägarna, och behandlingen består i att utvidga urinröret med Hegars dilatatorer, eller i vissa fall återoperation.