• Behçets sjukdom är en reumatologisk sjukdom som involverar olika organ och system.
• Triaden som klassiskt definierar den är närvaron av:
  • Canker sår
  • canker sår
  • uveit.

• Det kan också orsaka skada på nervsystemets år och orsaka skador på andra system.
• Behcets sjukdom kännetecknas av inflammation i blodkärlen så att den kommer in i vaskulitgruppen.

Vem påverkar det?

• Det är oftare i östra Medelhavsländerna och i Japan.
• Det finns en liten övervägande av män mellan 20 och 30 år bland de drabbade.

Är orsakerna kända?

• Det är en sjukdom av okänt, minoritet, icke-smittsamt och kroniskt ursprung.
• Ursprunget är möjligen autoimmun.
• Faktorerna som orsakar denna immundysfunktion är fortfarande okända.
• Det finns en viss genetisk predisposition hos vissa patienter.
• Vissa möjliga smittämnen (herpes simplex-virus) kan också vara involverade.

symptom

• Det är en sjukdom som uppstår som ett utbrott.

Canker sår

• I nästan alla fall är orala cancersår den första manifestationen av sjukdomen.
• De har variabel storlek, mellan 2 och 12 mm, med en vitaktig botten.
• De löser spontant under en variabel period på 3 till 30 dagar utan ärrbildning.
• Dessa sår är återkommande, med en frekvens större än 3 på 12 månader.

Canker sår

• De har liknande egenskaper, även om de är mindre frekventa och med mindre tendens till återfall.
• De förekommer vanligtvis senare än orala canksår.

Ögon involvering

• Den mest karakteristiska okulära manifestationen är uveit, som vanligtvis är bilateral.
• Det påverkar den bakre kammaren oftare.
• När det visas (60% av fallen) gör det så länge efter canksår.
• Det kan ge permanent blindhet.
• Vaskulit eller ocklusioner av näthinneskärl, hornhinnesår eller konjunktivit kan också förekomma.

Centrala nervsystemets engagemang

• Det förekommer i cirka 20% av fallen.
• De kan lämna uppföljare, vilket kan vara inaktiverande.
• Den vanligaste formen av debut är meningoencefalit, även om den också kan förekomma i form av ocklusion av cerebrala kärl: venös trombos, venösa infarktioner, hjärninfarkt, vaskulit eller aneurysmer.

Hudengagemang

• Subkutana noduler
• Ulcererade knölar
• Kutan vaskulit
• I denna sjukdom är fenomenet patergia karakteristiskt, vilket består i uppkomsten av en inflammatorisk reaktion kring minimal trauma.

Gemensamt engagemang

• Sjukdomen kan orsaka ledmedverkan genom inflammation i synovialmembran (synovit).
• De är vanligtvis belägna på knän och vrister.

diagnos

• Det är främst kliniskt eftersom det inte finns något analytiskt, avbildande eller histologiskt test som är definitivt.
• Vissa analytiska test, såsom bestämning av immunglobuliner och komplement i blodet som vanligtvis är förhöjda, eller närvaron av antikroppar mot celler i munslemhinnan, kan stödja diagnosen.
• Inom involvering av varje organ kan olika diagnostiska tester vara nödvändiga, såsom cerebrospinalvätskeanalys eller magnetisk resonansavbildning vid neurologiskt engagemang, eller undersöka fundus med fluorescein i okulär form.

behandling

• I kutanformerna är det symptomatiskt med kortikosteroidsalvor eller xylokainlösningar.
• Vid svåra manifestationer av sjukdomen, uveit och neurologiskt, kan det vara nödvändigt att använda kortikosteroider systemiskt vid höga doser (1 mg / kg / dag), tillsammans med immunsuppressiva medel.