- Behçets sjukdom är en reumatologisk sjukdom som involverar olika organ och system.
- Triaden som klassiskt definierar den är närvaron av:
- Canker sår
- canker sår
- uveit.
men denna enhet kan
- Det kan också orsaka skada på nervsystemets år och orsaka skador på andra system.
- Behcets sjukdom kännetecknas av inflammation i blodkärlen så att den kommer in i vaskulitgruppen.
Vem påverkar det?
- Det är oftare i östra Medelhavsländerna och i Japan.
- Det finns en liten övervägande av män mellan 20 och 30 år bland de drabbade.
Är orsakerna kända?
- Det är en sjukdom av okänt, minoritet, icke-smittsamt och kroniskt ursprung.
- Ursprunget är möjligen autoimmun.
- Faktorerna som orsakar denna immundysfunktion är fortfarande okända.
- Det finns en viss genetisk predisposition hos vissa patienter.
- Vissa möjliga smittämnen (herpes simplex-virus) kan också vara involverade.
symptom
- Det är en sjukdom som uppstår som ett utbrott.
Canker sår
- I nästan alla fall är orala cancersår den första manifestationen av sjukdomen.
- De har variabel storlek, mellan 2 och 12 mm, med en vitaktig botten.
- De löser spontant under en variabel period på 3 till 30 dagar utan ärrbildning.
- Dessa sår är återkommande, med en frekvens större än 3 på 12 månader.
Canker sår
- De har liknande egenskaper, även om de är mindre frekventa och med mindre tendens till återfall.
- De förekommer vanligtvis senare än orala canksår.
Ögon involvering
- Den mest karakteristiska okulära manifestationen är uveit, som vanligtvis är bilateral.
- Det påverkar den bakre kammaren oftare.
- När det visas (60% av fallen) gör det så länge efter canksår.
- Det kan ge permanent blindhet.
- Vaskulit eller ocklusioner av näthinneskärl, hornhinnesår eller konjunktivit kan också förekomma.
Centrala nervsystemets engagemang
- Det förekommer i cirka 20% av fallen.
- De kan lämna uppföljare, vilket kan vara inaktiverande.
- Den vanligaste formen av debut är meningoencefalit, även om den också kan förekomma i form av ocklusion av cerebrala kärl: venös trombos, venösa infarktioner, hjärninfarkt, vaskulit eller aneurysmer.
Hudengagemang
- Subkutana noduler
- Ulcererade knölar
- Kutan vaskulit
- I denna sjukdom är fenomenet patergia karakteristiskt, vilket består i uppkomsten av en inflammatorisk reaktion kring minimal trauma.
Gemensamt engagemang
- Sjukdomen kan orsaka ledmedverkan genom inflammation i synovialmembran (synovit).
- De är vanligtvis belägna på knän och vrister.
diagnos
- Det är främst kliniskt eftersom det inte finns något analytiskt, avbildande eller histologiskt test som är definitivt.
- Vissa analytiska test, såsom bestämning av immunglobuliner och komplement i blodet som vanligtvis är förhöjda, eller närvaron av antikroppar mot celler i munslemhinnan, kan stödja diagnosen.
- Inom involvering av varje organ kan olika diagnostiska tester vara nödvändiga, såsom cerebrospinalvätskeanalys eller magnetisk resonansavbildning vid neurologiskt engagemang, eller undersöka fundus med fluorescein i okulär form.
behandling
- I kutanformerna är det symptomatiskt med kortikosteroidsalvor eller xylokainlösningar.
- Vid svåra manifestationer av sjukdomen, uveit och neurologiskt, kan det vara nödvändigt att använda kortikosteroider systemiskt vid höga doser (1 mg / kg / dag), tillsammans med immunsuppressiva medel.
