- Utvecklingen av amyotrofisk lateral skleros går mot en gradvis försämring.
- Död inträffar vanligtvis två eller tre år efter att diagnosen har ställts.
- Dödsfall orsakas vanligtvis av luftvägar: andningsfel eller aspirationspneumoni.
- I alla fall lever cirka 10% mer än 10 år.
- Användningen av assisterad andningsventilation förbättrar i hög grad överlevnaden.
prognos
- För en bättre prognos är det viktigt:
- Täck näringsbehov.
- Ge adekvat andningsvård.
- Behandla infektioner bekvämt.
- Om dessa föreskrifter uppfylls kan människor som drabbas av ALS överleva och delta i ett meningsfullt liv i flera år.
- I vissa fall kan det förekomma symtom eller stagnation i utvecklingen, men det är inte vanligt.
- Den enda faktorn som är relaterad till överlevnad är ålder från början: ju äldre, desto kortare överlevnadstid.
behandling
- Nya terapeutiska förslag får högre överlevnadsnivåer.
- Idag finns det bara en behandling som syftar till orsakerna till sjukdomen som kallas Rilutek® (Riluzole).
- Det är ett blockerande medel av Glutamate och är det första läkemedlet som har visat sin positiva effekt genom att dämpa utvecklingen av sjukdomen, inte på ett slående men betydande sätt.
- Dess godkännande för försäljning gjordes av Europeiska kommissionen i juni 1996 och dess indikation är: "förlänga livslängden eller tiden tills upprättandet av mekanisk ventilering hos patienter med amyotrofisk lateral skleros som inte befinner sig i de sista stadierna av sjukdomen."
- Det förhindrar inte progression, så uppmärksamheten som dessa människor får är fortfarande mycket viktig vid behandlingen av sjukdomen.
Bekämpa symptomen på ALS
- Berörda människor har till sitt förfogande en serie mediciner för att bekämpa symtomen som följer med sjukdomen, såsom kramper, spasticitet, sömnstörningar, etc.
- Home Mechanical Ventilation (VMD): den vanligaste dödsorsaken beror på andningsfel på grund av dysfunktion i andningsmusklerna. Tecken och symtom på andningsfel uppstår vanligtvis månader eller år efter de initiala svaghetssymptomen. På grund av den snabba utvecklingen av sjukdomen är det svårt att fatta beslutet att genomgå mekanisk ventilation hemma. Detta ventilationsstöd tillverkas med enheter (allt mer perfekt, mer hanterbart, etc.). En aspekt där det är fullständigt samförstånd är förmågan att förlänga livslängden för icke-invasiv mekanisk ventilation.
- Patienter kan också ha problem till följd av dålig dränering av utsöndringar, varför metoderna med hjälp av hosta och dränering av utsöndringar är mycket effektiva.
- Trakeotomi bör väljas när:
- Det finns viktiga problem med rengöring av sekret.
- Ineffektiv hosta
- Resultaten är inte tillfredsställande med VMD.
Neurotrofiska faktorer
- De är nödvändiga proteiner för utveckling, underhåll och mognad av neuroner.
- Dessa medel skulle försena hastigheten för neuronal förlust i modeller av spontan degeneration av motoriska neuroner.
- Olika faktorer och deras verkan på sjukdomen studeras: BDNF, GDNF, etc.
