Polycytemi (hyperemi) är en blodsjukdom där det finns ett överskott av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Sann polycytemi (hyperemi) är mycket farlig eftersom den kan utvecklas till akut myeloid leukemi. Vilka är orsakerna och symtomen på polycytemia vera? Vad är behandlingen?
Sann polycytemi (hyperemi) eller Vaquez-Osler-sjukdom är en blodsjukdom som tillhör myeloproliferativa sjukdomar, dvs de under vilka det finns en överproduktion av en eller flera morfotiska komponenter i blodet. Vid polycytemi vera överproduktion av alla grundläggande blodelement:
- röda blodkroppar (erytrocyter)
- granulocyter (en typ av leukocyter - vita blodkroppar)
- blodplättar
Dessa avvikelser kan ses i en så enkel studie som morfologi.
Sann polycytemi (hyperemi) uppträder med en frekvens på cirka 2,5 / 100 000. Sjukdomen diagnostiseras oftast mellan 40 och 80 år, med toppincidensen i 60 års ålder. Bara cirka 5 procent. patienter diagnostiseras med sjukdomen före 40 års ålder.
Innehållsförteckning
- Polycytemia (hyperemia) sant - orsaker
- Polycytemi (hyperemi) sant - symtom
- Polycytemi (hyperemi) sant - diagnos
- Polycytemi (hyperemi) sann - behandling
- Polycytemia true - allvarliga komplikationer
För att se den här videon, aktivera JavaScript och överväga att uppgradera till en webbläsare som stöder -video
Polycytemia (hyperemia) sant - orsaker
Orsakerna till polycytemi vera är okända. Det har vetenskapligt visats att joniserande strålning är en faktor som ökar risken för dess utveckling.
Det finns också en genetisk benägenhet att utveckla polycythemia vera. I detta fall orsakas sjukdomen av en mutation i JAK2-tyrosinkinasgenen.
Polycytemi (hyperemi) sant - symtom
De vanligaste symptomen på polycytemi (förekommer hos cirka 50% av patienterna) är:
- huvudvärk
- kliande hud (särskilt efter ett varmt bad)
- Trötthet
- yrsel
- suddig syn
- viktminskning
- buksmärtor
- erytroderma - rodnad och skalning av de flesta (90%) av hudytan
- erytromelalgi (rodnad och smärta i händer och fötter)
- läpparnas cyanos
- förstorad lever
Dessutom kan det leda till näsblod eller gastrointestinal blödning, hudsår och utveckling av gikt.
Polycytemi (hyperemi) sant - diagnos
Blodprov utförs för att diagnostisera sjukdomen. Då finns det en ökad koncentration av hemoglobin. Hos mer än hälften av patienterna observerades ett ökat antal blodplättar och hos 40% patienter med ett ökat antal leukocyter (huvudsakligen neutrofiler).
Benmärgen samlas också upp. Med polycytemi är cellerna som producerar blodelement överaktiva.
Under diagnostik bör läkaren utesluta två andra typer av polycytemi - sekundär polycytemi och pseudopolycytemi.
Polycytemi (hyperemi) sann - behandling
Blodblodningar utförs, initialt varannan dag, därefter var tredje månad, för att hålla koncentrationen av röda blodkroppar nära normal och leda till järnbrist eftersom detta försenar processen med snabb uppbyggnad av röda blodkroppar. Låga doser acetylsalicylsyra används också.
Cytoregulatoriska läkemedel används hos personer som av olika skäl inte tolererar blodförlust. Vilken typ av läkemedel beror dock på patientens ålder, fysiska och psykiska tillstånd, comorbiditeter och morfologibedömning.
Polycytemia true - allvarliga komplikationer
Under polycytemia vera kan koagulationsstörningar uppstå, vilket kan leda till sjukdomar som:
- stroke
- hjärtinfarkt
- ytlig eller djup ventrombos
- lungemboli
I extrema fall kan leukemi utvecklas. Det är dessa komplikationer som är den främsta dödsorsaken hos polycytemia vera-patienter.