Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD): orsaker, symtom, behandling

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), eller spongiform degeneration av hjärnan, är en sjukdom vars incidens inte är hög - den drabbar 1 person av en miljon årligen. Ändå är det skrämmande eftersom det leder till progressiv nedbrytning av hjärnan. Galna ko-sjukdomen tros orsaka en variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) hos människor. Vilka är orsakerna och symtomen på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom? Är det möjligt att bota det?

Innehållsförteckning

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - vad är prioner?
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - orsaker
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - hur kan jag bli smittad?
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - symtom
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - diagnos
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - behandling
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - prognos

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, eller spongiform degeneration av hjärnan eller spongiform encefalopati, är en dödlig neurodegenerativ sjukdom i hjärnan. Dess väsen är degenerationen av den gråa substansen i hjärnbarken, dvs. kluster av nervceller. Inuti det bildas vakuoler, dvs vesikulära partiklar fyllda med det infektiösa proteinet (så kallade prioner). De leder till atrofi i nervvävnaden och sedan till hjärnans spongios - hjärnan börjar bokstavligen se ut som en svamp. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är den vanligaste prionsjukdomen .¹

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - vad är prioner?

Orsaken till nedbrytning av hjärnceller är prioner (förkortning för "infektiöst protein"), patogena proteinmolekyler som orsakar störningar i nervsystemet hos både djur och människor.

Prioner är vanliga hos människor och djur - de är en del av immunsystemets celler och nervceller. Det finns två former av prioner: normal (cPrP) och patogen (scPrP). Båda har identiska kemiska sammansättningar, den enda skillnaden är det rumsliga arrangemanget av strukturella aminosyror.

Den normala formen är säker för människor, och den patogena formen förvandlar den till sådana smittsamma former som den kommer i kontakt med ett hälsosamt protein. Sedan ändrar de strukturellt förändrade aminosyrorna på domino-basis sammansättningen av andra friska proteiner.På detta sätt kan smittsamma prioner replikera och infektera andra celler i kroppen.

Smittsamma prioner har också en annan egenskap: de är en integrerad del av cellmembranet och blir därför "osynliga" för immunsystemets celler, vilket förklarar varför immunsystemet hos en infekterad organism inte svarar defensivt: det skiljer helt enkelt inte mellan normala prionproteiner och deras patogena former.

Prionsjukdomar inkluderar: ²

hos människor:

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD)
kuru
Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom (GSS)
dödlig familjär sömnlöshet (FFI)

hos djur:

scrapie (oanvänt polskt namn: scrapie) hos får, getter och muffler
överförbar minnesencefalopati (TME)
Bovin spongiform encefalopati (BSE)
kronisk slöseri

Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) är en ny sjukdom orsakad av prionsjukdomar orsakad av passage av bovin spongiform encefalopati (BSE) -faktor .² Du kan drabbas av det genom att äta kött från BSE-sjuka nötkreatur.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - orsaker

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är uppdelad i fyra grundläggande former:

sporadisk
familj
iatrogen
variant av CJD-sjukdom

Den vanligaste orsaken till sjukdomen är sporadiska, slumpmässigt förekommande genmutationer, vilket resulterar i att i stället för fungerande prioner produceras patogena i kroppen. Det här kallas den sporadiska, klassiska sjukdomsformen (sCJD), som är den vanligaste formen av CJD (den står för cirka 90% av alla CJD-fall).

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan också vara resultatet av spontana genetiskt konditionerade förändringar relaterade till mutationen av PRNP-genen som kodar för PrP-prionproteinet (fCJD är cirka 5% av fallen).

De återstående formerna av sjukdomen förvärvas, troligen via matsmältningsvägen (en ny variant av denna sjukdom - vCJD) eller genom blodomloppet - vi pratar om den iatrogena formen - jCJD - orsakad av medicinska ingrepp.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - hur kan jag bli smittad?

Ett fragment av flera infektiösa prioner med en struktur som är identisk med den mänskliga räcker för att överföra sjukdomen till människor. Detta kan till exempel inträffa genom intag, genom konsumtion av nötkött som är förorenat med nervvävnaden hos djur som är infekterade med patogen prion. Kött smittas vanligtvis vid slakt av kor, varför det oftast är nötkött.

Infektionskällan kan också vara mekaniskt separerat nötkött, kontaminerat med kontaminerad hjärn- eller ryggmärgsvävnad, som sedan kan hittas i korv eller dumplings. Det är värt att veta att olika typer av slaktbiprodukter, såsom hamburgare, korv, bröd, rullar, är mycket farligare än rent nötkött. Dessutom kan nötköttsgelatin vara farligt.

Du kan dricka mjölk från kor utan rädsla. Studier hittills visar att prioner "inte gillar" mjölk. Mejeriprodukter som kefir, ost etc. är lika säkra.

Du kan också äta fläsk utan rädsla. Grisar lider inte av prionsjukdomar. Precis som fjäderfä.

Infektionsvägen kan också vara kroppsvätskor från en infekterad person, t.ex. under skada, samt som ett resultat av infektion i samband med medicinska aktiviteter (transplantationer, transfusioner, behandling med tillväxthormon erhållet från den mänskliga hypofysen).

LÄS OCH:

ENCEPHALOPATHIES - orsaker, typer och symtom
Alexanders sjukdom: orsaker, symtom, behandling
Hallervorden-Spatz sjukdom är en degeneration av nervsystemet
Huntingtons chorea - en sjukdom som påverkar nervsystemet

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - symtom

Cirka 30 procent patienter upplever heraldiska symtom. Tyvärr är de inte specifika eftersom de inkluderar humörförändringar, aptitlöshet och relaterad viktminskning, ångest, sömnstörningar och kognitiv dysfunktion.

De faktiska symtomen på sjukdomen beror på omfattningen av hjärnvävnadsdefekt. Ursprungligen dyker de upp

störningar i känsla, balans och motorisk samordning
kroppsskakningar
först lemparesis, sedan övre extremiteter, vilket leder till psykomotorisk försämring

Enligt Världshälsoorganisationen är dock det viktigaste diagnostiska kriteriet som är nödvändigt för diagnosen Creutzfeldt-Jakobs sjukdom snabbt progressiv demens. Det inträffar veckor eller månader efter att de första symptomen uppträder och leder oundvikligen till koma och sedan döden.

Det bör noteras att under Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan psykopatologiska symtom uppstå, som utan noggrann diagnos lätt kan förväxlas med enheter för psykiatrisk sjukdom. Detta är resultatet av amerikanska forskares forskning, vars forskningsresultat publicerades i "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". I analysen av 126 fall av sCJD hittades psykiatriska symtom i form av:

depression
ångest
psykos
beteendestörningar
sömnstörningar

i 80 procent patienter under de första 100 dagarna av sjukdomen och hos 26%. bland dem var de de första symptomen.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - diagnos

Du måste skaffa en elektroencefalografisk (EEG) post för att bekräfta diagnosen. Avbildningstester är också nödvändiga, t.ex. datortomografi, som avslöjar egenskaper hos hjärnatrofi.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - behandling

Hjärnspridning är en oåterkallelig process. Det finns inte heller något botemedel för att eliminera patogena prioner från kroppen och därmed stoppa sjukdomens progression.