Myelodysplastiska syndrom (MDS) - orsaker, symtom och behandling

Myelodysplastiska syndrom (MDS) är en grupp neoplastiska sjukdomar i det hematopoietiska systemet. Myelodysplastiska syndrom är lite kända och är vanligare än leukemi. Vilka är orsakerna och symtomen på myelodysplastiska syndrom? Vad är behandlingen? Dessa och andra frågor besvaras av prof. Wiesław Jędrzejczak, chef för avdelningen för hematologi, onkologi och inre sjukdomar vid medicinska universitetet i Warszawa, och Dr. Krzysztof Mądry från medicinska universitetet i Warszawa.

Myelodysplastiska syndrom (MDS) är en grupp av hematopoietiska maligniteter som kännetecknas av dysplasi (strukturella abnormiteter) och benmärgshyperplasi (hyperplasi) och paradoxalt nog av brist på en eller flera typer av celler i perifert blod.

- MDS är en sjukdom under vilken överproduktionen av cancerceller motverkas av deras för tidiga, överdrivna död - förklarar Prof. Wiesław Jędrzejczak.

De myelodysplastiska syndromerna identifierades först på 1970-talet. Tidigare var det tal om "pre-leukemistillstånd" - sa prof. Wiesław Jędrzejczak, chef för avdelningen för hematologi, onkologi och inre sjukdomar vid det medicinska universitetet i Warszawa, vid konferensen "Hematologi - myelodysplastiska syndrom". Med tiden blir sjukdomen leukemi hos vissa patienter.

Myelodysplastiska syndrom drabbar främst personer över 60 år. I Polen diagnostiseras cirka 2000 årligen. sjuk. Medelåldern för MDS-patienter är 70 år. De finns dock också hos unga människor. Hos yngre människor, till skillnad från hos äldre, kännetecknas sjukdomsförloppet av större aggressivitet med en kort överlevnadsperiod och en högre procentandel av transformation till leukemi.

Myelodysplastiska syndrom - orsaker och riskfaktorer

Myelodysplastiska syndrom är resultatet av en genetisk störning - till exempel förlusten av en del eller en hel kromosom, överföringen av en del av det genetiska materialet till en annan kromosom, närvaron av ett överskott av kromosom eller en kombination av sådana förändringar.

MDS-riskfaktorer inkluderar exponering för kontakt med växtskyddsmedel, konstgödsel, tungmetaller, tobaksrök. Myelodysplastiska syndrom kan också utvecklas hos patienter som tidigare behandlats med joniserande strålning (strålbehandling) och cytostatika (läkemedel som används vid cancer). Detta gäller särskilt för alkyleringsmedel och topoisomerashämmare.

Läs också: Benmärgstransplantation: indikationer, kurs, komplikationer Multipelt myelom (Kahlers sjukdom) - benmärgscancer Kronisk myeloid leukemi: orsaker, symtom, behandling, prognos

Myelodysplastiska syndrom - symtom

Dr Krzysztof Mądry från det medicinska universitetet i Warszawa förklarar att symtomen på myelodsysplastiska syndrom är förknippade med:

1) anemi, dvs brist på röda blodkroppar (ett lågt antal röda blodkroppar drabbar upp till 80-90% av patienterna):

svaghet
försämring av träningstolerans
blekhet
koncentrationsstörningar
sömnighet

Dessa är dock inte typiska för MDS. De kan vara förknippade med brist på järn, vitamin B12 - säger Dr. Wise. I sin tur, prof. Jędrzejczak tillägger att anemi kan orsakas av blodförlust som ett resultat av matsmältningssystemets cancer, såsom mag- eller tjocktarmscancer.

2) sänkning av antalet blodplättar:

petechiae
blåmärken utan skador
andra egenskaper hos en hemorragisk diates

3) minskning av antalet neutrofiler:

frekventa, återkommande infektioner

Myelodysplastiska syndrom - diagnos

Rutinmässiga blodprov (som bör utföras minst en gång per år) kan hjälpa till att diagnostisera sjukdomen. I många fall diagnostiseras dock myelodysplastiska syndrom som anemi. Det händer att av denna anledning får en patient med MDS järntillskott eller vitamin B12 under lång tid. Den slutliga diagnosen görs på grundval av ett cytogenetiskt test (kromosomundersökning).

Myelodysplastiska syndrom - behandling

De allra flesta patienter kvalificerar sig inte för hematopoetisk celltransplantation på grund av sin ålderdom och comorbiditeter, förklarar Dr. Krzysztof Mądry. Benmärgstransplantation som är betungande för organismen är endast möjlig hos ungdomar vars organism är tillräckligt stark. Men "ungdomens" linje ändras fortfarande och nu genomförs transplantationer även hos sextioåringar. Tyvärr är det främst personer över 60 år som lider av MDS. Dessa människor får behandling som syftar till att förlänga livet och lindra symtomen på sjukdomen. Röda blodkroppskoncentrat transfunderas, och vissa patienter får erytropoietin för att stimulera produktionen av dessa blodkroppar. Emellertid kan överflödig järnuppbyggnad i kroppen också orsaka problem. Det är därför läkemedel används som förhindrar behovet av frekventa blodkroppstransfusioner och förlänger livslängden.