Amyotrofisk lateral skleros (ALS): orsaker, symtom och behandling

Amyotrof lateral skleros (ALS, Charcots sjukdom, Lou Gehrigs sjukdom, motorneuronsjukdom) är en progressiv neurologisk sjukdom som han led av bland andra. den enastående fysikern Stephen Hawking. I hans fall tog amyotrof lateral skleros en extremt kronisk form. Mer än 50 år gick från diagnos vid 21 års ålder till hennes död. Kärnan i ALS är förlamning av motorneuroner, vilket leder till en gradvis försämring av funktionerna hos alla muskler i kroppen och därmed döden. Vilka är orsakerna och symtomen på amyotrof lateral skleros? Hur är behandling och rehabilitering av ALS-patienter? Vad är prognosen för ALS?

Hör hur man känner igen och behandlar amyotrof lateral skleros. Detta är material från lyssnande bra cykel. Poddsändningar med tips

För att se den här videon, aktivera JavaScript och överväga att uppgradera till en webbläsare som stöder HTML5-video

Innehållsförteckning:

Amyotrofisk lateral skleros (ALS, ALS) - orsaker
Amyotrofisk lateral skleros (ALS, ALS) - symtom
Amyotrof lateral skleros (ALS, ALS) - diagnos
Amyotrofisk lateral skleros (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering och prognos
Amyotrofisk lateral skleros (ALS, ALS) - diet

Amyotrof lateral skleros (latin: SLA skleros lateralis amyotrophica, ang. ALS amyotrofisk lateral skleros, Charcots sjukdom, Lou Gehrigs sjukdom, motorneuronsjukdom) är en progressiv neurologisk sjukdom. Dess väsen är den gradvisa förlamningen av perifera nervfibrer som är ansvariga för de motoriska funktionerna i muskler och nervceller i hjärnan som är ansvariga för rörelse. Denna förlamning leder oundvikligen till döden.

Amyotrof lateral skleros drabbar vanligtvis äldre (60-70 år), vanligtvis män. Unga människor diagnostiseras mycket mindre ofta, men det händer att han - som var fallet med Lou Gehring - dog 2 år efter diagnosen, 38 år gammal. Men kanske den mest kända patienten i världen med amyotrof lateral skleros var Stephen Hawking, som levde mer än 50 år från sin diagnos vid 21 års ålder (1963).

>>> Stephen Hawking är död. Den enastående forskaren dog vid 76 års ålder

>>> Stephen Hawking - citat, fru, film, sjukdom, barn. En enastående forskare är död

Amyotrof lateral skleros - orsaker

I de flesta fall är orsaken till sjukdomen okänd, även om det finns genetiska riskfaktorer för sjukdomen.1 De flesta författare stöder hypotesen om en komplex etiologi för ALS som härrör från växelverkan mellan genetiska faktorer och miljöfaktorer.1

Amyotrofisk lateral skleros (ALS, ALS) - symtom

Skador på perifera nervfibrer leder till:

muskelsvaghet, pares eller atrofi - då finns det rörelseproblem, dvs. oftare tappning av föremål, snubblar eller faller över på grund av svaghet och partiell muskelatrofi, och möjligen deras styvhet.

Partiell muskelatrofi i händer, armar och ben märks, särskilt i de så kallade axelbandet, dvs. armar, axelblad, krageben

ALS är progressiv, vilket innebär att muskelsvaghet och atrofi som nämns ovan börjar byggas upp. En patient som inte kunde utföra exakta handrörelser, t.ex. fästa knappar, kommer inte att kunna göra detta med sjukdomsförloppet.

muskelkontrakt
muskelskakningar - Eftersom sjukdomen är progressiv kan muskelsvagheten initialt påverka, till exempel, bara handmusklerna.

Då kan patienten uppleva muskelspasmer i handen, svaghet och andra konstiga känslor. Skakningar beskrivs ibland av patienter som "maskar som kryper under huden" som först uppträder främst på händerna.

Först med tiden uppträder pares av handen och sedan hela lemmen. Det bör inses att den sjuka personen, trots att den inte kan röra sig, inte tappar känslan eftersom sjukdomen inte attackerar neuronerna som är ansvariga för att få stimuli
förlamningen påverkar alla muskler, inklusive huvud och nacke, därför inkluderar ALS-symtom också svårigheter att hålla huvudet, prata, tugga och svälja (på grund av atrofi i tungans muskler, härma muskler och matstrupen i matstrupen)

Långsammare gång på grund av mer frekventa fall leder till användning av en gångram tills användning av en barnvagn är en nödvändighet.

När sjukdomen drabbar interkostalmusklerna och membranet leder det till andningssvikt och därmed dödsfall.

Läs också: Multipel systematrofi: orsaker, symtom och behandlingar Muskeldystrofi - typer av muskeldystrofi och deras symtom Spinal muskelatrofi (SMA) - orsaker, symtom, behandling, prognos

Amyotrof lateral skleros (ALS, ALS) - diagnos

För att bedöma muskelprestanda och sjukdomsprogression utförs följande: 1

elektrofysiologiska tester - utförda på patienter med misstänkt ALS för att bekräfta involveringen av den nedre motorneuronen och för att utesluta andra sjukdomsprocesser
EMG (muskelelektromyografi) - Ger bevis för involvering av motorceller i hjärnan
ENG (muskelelektronurografi) - utförs för att utesluta sjukdomar i perifera nerver och sjukdomar i den neuromuskulära korsningen
transkraniell magnetisk stimulering (TMS) - möjliggör en icke-invasiv bedömning av kortikomotoriska vägar
magnetisk resonanstomografi (MR)

Symtomen på amyotrof lateral skleros kan likna andra sjukdomar. Cirka 10% av de patienter som ursprungligen misstänks för ALS har ett annat tillstånd.1 Differensdiagnosen bör därför omfatta:

multifokal motorisk neuropati med ledningsblock
myasthenia gravis
multipel skleros
pseudo-bulb syndrom
Postpolio-team
Denny-Brown-Foleys syndrom (milda fascikulationer och kramper som uppträder hos vårdpersonal som är bekanta med sjukdomen; de utvecklar inte muskelsvaghet eller atrofi)
Hirayama syndrom (atrofi i musklerna i en lem)

Amyotrofisk lateral skleros (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering och prognos

Behandling av amyotrof lateral skleros syftar till att lindra sjukdomens symtom och bromsa dess förlopp.

Terapin använder Riluzole - ett läkemedel som minskar muskelspasticitet. Rehabilitering är också nödvändig (helst i vatten), vilket aktiverar bevarade muskelfunktioner och förhindrar ledstyvhet.

I det avancerade stadiet av sjukdomen, när musklerna i munnen och matstrupen är förlamade, är talterapi och en speciell diet nödvändiga.

I händelse av en signifikant försämring av sväljreflexen, matas genom en gastrisk tub eller gastrostomi.

Den genomsnittliga överlevnadstiden från uppkomsten av sjukdomssymtom är 3 år, men det händer att patienten lever längre än 10 år.

Stephen Hawking överlevde ett halvt sekel med ALS

Rekommenderad artikel:

Neuromuskulära sjukdomar: klassificering, symtom och behandling

Amyotrofisk lateral skleros (ALS, ALS) - diet

Ett vanligt symptom vid ALS är dysfagi - en sväljningsstörning. Det orsakar en ökad risk för aspiration, undernäring, viktminskning och uttorkning. I ALS finns en ökad metabolisk ansträngning, därför kräver patienter ett ökat kaloriförsörjning

Vad kan vi göra för att undvika problem med att svälja? 2

Om du har problem med att ta piller i form av piller, krossa dem och försök ta dem med yoghurt eller tjock juice (inte klara vätskor).

undvik att äta liggande eftersom det kan leda till kvävning
äta sittande upprätt. Du kan använda en kudde som sätts in mellan rygg och bak på sätet på ländryggen för att hålla dig rak. Om du inte kan hålla huvudet ensam kan du bära ett stag under en måltid
När du planerar dina måltider, anta att din ättid blir längre om du äter lugnt och stressfritt
ät inte bråttom. Se till att stämningen under maten är glad
gör det bästa du kan för att tugga varje bit
undvik att äta torra och pulverformiga livsmedel som mördegskakor eller fullkornsbröd, eftersom de kan kvävas
luta inte huvudet bakåt när du sväljer eftersom det är lättare att kvävas i detta läge. Om du däremot har problem med att svälja en bit, försök att luta huvudet något framåt, för i det här läget är det lättare att svälja
när du har svårt att svälja fast mat, försök att ändra din diet till halvvätska, dvs blanda mat, använd soppor men täta och näringsrika, grits, gröt etc. Kom ihåg att denna diet innehåller tillräckliga mängder näringsämnen som patienten behöver

I linje med gällande riktlinjer bör övervägande att införa en alternativ matningsväg övervägas när kroppsvikt sjunker över 10% .1

Vid svår dysfagi, perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG, percutaneus endoskopisk gastrostomiperkutan radiologisk gastrostomi (PRG, percutaneus radiologisk gastrostomi) och nasogastriskt rör (NGT). 1