Hemofili är en sjukdom som kräver lämplig behandling. Ett viktigt inslag är rehabilitering. Vilka är de allmänna principerna för rehabilitering hos en person med hemofili? Vilka övningar ska han göra? Dessa och andra frågor besvaras av MSc. Janusz Zawilski, sjukgymnast från Interlab Diagnostic and Treatment Center i Poznań.
Hemofili är en sjukdom som kräver lämplig behandling. Rehabilitering är en mycket viktig del av den. Hemofili utvecklar upprepade blödningar. Resultatet är synovial hypertrofi, skada på brosket som täcker ytorna på ledens ben och ytterligare degenerativa förändringar i benen som utgör lederna. Dessa förändringar leder till progressiv dysfunktion i leden, vilket gör det svårt för patienten att utföra dagliga aktiviteter. Målet med rehabilitering av patienter med hemofili är att återställa sin fysiska kondition och återställa deras arbetsförmåga - argumenterar MSc. Janusz Zawilski, sjukgymnast från Interlab Diagnostic and Treatment Center i Poznań.
Tack vare framstegen inom medicin kan personer med svår hemofili - en sällsynt blodsjukdom - nu leva ett aktivt liv. De kan dock förutsatt att deras systematiska behandling åtföljs av lämplig rehabilitering. Vad handlar det om?
Om att anpassa lämpliga övningar till patientens hälsa. Motion bör åtfölja rehabilitering vid hemofili. Deras typ och grad av motorisk utveckling, dvs. aktivitet, beror på det terapeutiska målet vi vill uppnå. Sjukgymnasten och behandlingsgruppen måste tydligt definiera detta mål. Poängen är att vår patient ska vara i fysisk form och bibehålla rätt kroppsvikt. Det beror på många faktorer. De viktigaste av dessa är: korrekt genomförd behandling och ett korrekt genomfört träningsprogram. Dagens medicin kan "kontrollera" hemofili, vilket ökar livskvaliteten för patienter. När vi förbereder ett träningsprogram måste vi först och främst avgöra rehabiliteringens karaktär: om det är profylaktiskt eller förbereder sig för operation, eller om det är att återhämta sig efter operationen. Tillsammans med läkarna: hematolog och ortoped, bestämmer vi övningarnas typ och omfattning.
Hemofili förstör främst ben- och ledsystemet. Blödning i lederna skadar dem. I sådana fall kan träning vara ett extra jobb?
Det kan eller inte kan vara. Ineffektiviteten hos en stor grupp patienter är resultatet av felaktig behandling. För flera år sedan fanns det ingen bredare tillgång till blodkoagulationsfaktorer. Därför har de allra flesta äldre patienter med hemofili utvecklat skador på skelettsystemet. För närvarande täcks barn med den allvarligaste formen av hemofili av sk profylaktisk behandling, dvs. regelbundet två eller tre gånger i veckan, administrerar de den saknade koagulationsfaktorn intravenöst så att ledblödning inte uppträder alls eller mycket sällan. Om bristen på blodkoagulering inte kontrolleras orsakar varje efterföljande blödning i lederna och musklerna skador. Oftast förekommer skador och nedbrytning i knä-, fotleds- och armbågsfogar samt i underarmens, kalvens och lårets muskler. Deras effekt är en progressiv begränsning av ledrörlighet, ledvärk och ärrbildning i musklerna som minskar deras styrka, flexibilitet och omkrets. En sådan patient slutar gå och fungerar därför normalt i samhället. Korrekt rehabilitering i sådana fall är ett måste. Övningar stöder musklerna, vilket gör dem mer flexibla, starkare och deras samordning förbättras. Som ett resultat blir det snabbare regenerering efter blödning, antalet blödningar minskar och det finns färre komplikationer.
Kommer tillbaka till hemofili. Denna sällsynta blodsjukdom, om hanteras ordentligt, möjliggör ett långt, relativt aktivt liv. Behöver denna aktivitet kontrolleras med tanke på behovet av träning?
Ja. Rörelseövningar väljs individuellt och anpassas till patientens hälsa och behov. Yttrandena från det terapeutiska teamet beaktas också. Övningarnas gradering och intensitet måste ta hänsyn till patientens tillstånd och välbefinnande. Vi börjar övningarna smidigt, utan plötsliga rörelser och utan belastning. Det är bra att komma ihåg att det bästa måttet på belastning är vikten på din egen lem. Smärta bör inte tillåtas. Träning kan börja först efter administrering av koncentrationen med bristande koagulationsfaktor. Behandlingsterapi måste ske regelbundet och under konstant kontroll. Det är därför vi förser våra patienter med övningar riktade till alla individuellt. Vi försöker öva dem med dem under vår kontroll och övervaka sedan deras prestanda och kontrollera hur de också tränar hemma.
Kliniken där du arbetar ligger i Poznań. Hur bedömer du tillgängligheten av sådana specialiserade former av rehabilitering i Polen?
Det kan utan tvekan vara bättre. Även om det inte finns många patienter med hemofili i Polen är deras rehabilitering inte tillfredsställande överallt, med hänsyn till de tekniska möjligheterna för behandling med rörelse. Ett projekt skapades för att lösa dessa problem genom att inrätta referenscentra, gruppera ett väl förberett, tvärvetenskapligt medicinskt team, moderna laboratorier och välutrustade fysioterapikontor. Projektet förutsåg att sådana centra skulle börja arbeta från och med 2013. Tyvärr slutade projektet. Vi använder inte fullt ut de möjligheter som modern medicin erbjuder.
Källa: Medicinaria, 3: e upplagan, "Hemophilia - a rare blood disease", juni 2015. Arrangör: "Journalists for Health" Association
Läs också: Hemofili - en ärftlig blodsjukdom Hemofili - komplikationer av hemofili BLODSJUKDOMAR: anemi, polycytemi, leukemi, hemofili