Lewandowsky-Lutz Dysplasia ("Tree People") - Orsaker, symtom och behandling

Lewandowsky-Lutz Dysplasi är en genetiskt bestämd hudsjukdom under vilken förändringar uppträder på kroppen, som liknar ett träds bark - därav termen "trädmänniskor". Det är en mycket sällsynt hudsjukdom, men den är relaterad till det utbredda humana papillomviruset (HPV). Vilka är orsakerna och symtomen på Lewandowsky-Lutz dysplasi? Vad är behandlingen?

Lewandowsky-Lutz dysplasi (epidermodysplasia verruciformis, epitelial papillär dysplasi) är en mycket sällsynt hudsjukdom av genetiskt ursprung. Dess väsen är den onormala förökningen av hudceller som skapar tillväxt som liknar trädbark. Hittills har endast ett fåtal fall av denna sjukdom rapporterats i världen.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - orsaker

Lewandowsky-Lutz dysplasi orsakas troligen av humant papillomvirus (HPV) - främst typ 5, 8 och 14. Det kan orsaka denna sjukdom endast hos personer med en viss genetisk predisposition - med en mutation av kromosom 17 inom två gener - EVER1 eller EVER2. Denna mutation sänker hudens immunpotential, och viruset börjar tränga in i dess lager och bidrar till uppkomsten av lesioner. Denna predisposition är känd för att ärvas på ett autosomalt recessivt sätt.

Läs också: Genetiska sjukdomar. Är abort möjlig vid en genetisk sjukdom? Sällsynta sjukdomar - ett försummat problem GENETISKA SJUKDOMAR: orsaker, arv och diagnos

Lewandowsky-Lutz dysplasi - symtom

Symptom på Lewandowsky-Lutz dysplasi är hudförändringar som:

kan placeras över hela kroppen (utom naglar och hårbotten). De täcker vanligtvis ansiktet, händerna och fötterna och sprider sig sedan över hela kroppen
kan förekomma som erytem, missfärgning, vårtor eller tillväxt som ser ut som trädbark (så kallade hudhorn)
de växer systematiskt, ibland mycket snabbt

Lewandowsky-Lutz dysplasi ökar risken för cancerutveckling.

Hittills var den mest kända personen med Lewandowsky-Lutz dysplasi Dede Koswara från Indonesien. Hela hans kropp var täckt av vårtor. I sin tur liknade händer och fötter trädgrenar. Mannen dog 2016. Abula Bajandara, en infödd i Bangladesh, kämpar med samma tillväxt. Han utvecklade tillväxt när han var 16 år gammal.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - diagnostik

Diagnos görs på grundval av symtom och genetisk testning. Ibland kan hudskador föreslå sjukdomar som platta vårtor, lichen planus eller tinea versicolor, så de bör uteslutas.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - behandling

Behandlingen baseras på administrering av läkemedel från gruppen av retinoider som hämmar virusets penetration i hudskikten. Hos vissa patienter går förändringarna tillbaka under en tid eller stoppar bara deras tillväxt.

Hudskador kan väga upp till flera kg och göra det svårt att utföra dagliga aktiviteter som att gå eller äta, så läkaren kan besluta att ta bort dem under operation eller med en laser. Ändringar kommer dock ofta tillbaka. De kan också utvecklas till hudcancer (t.ex. skivepitelcancer i huden).